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肝窦阻塞综合征诊治

(肝小静脉闭塞病)

中南大学湘雅二医院消化内科

霍继荣教授

肝窦阻塞综合征

（hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,

HSOS）又称肝小静脉闭塞病(Hepaticveno-

occlusivedisease,HVOD)

定义：一种在组织学上以肝小静

脉的非血栓性闭塞为特征,临床表

现类似布-加氏综合征(Budd-

Chiarisyndrome,BCS).

临床特征：体重上升（腹水），

肝肿大和黄疸

肝窦阻塞综合征，原称肝小静脉闭塞病

近年发现肝窦内皮细胞首先受到损害。

HSOS是指肝小叶中央静脉和小叶下静

脉损伤导致非血栓性管腔狭窄或闭塞

而产生的肝内窦后性门脉高压症。

肝窦阻塞综合征于1920年首次报道,并

在1954年由BrasG描述150例牙买加儿童

服用含吡咯烷生物碱的植物引起，近年来

国外HSOS报道多与抗肿瘤药物相关，国

内土三七致HSOS多见。HSOS发病机制不

明确。

ChenZhe,HuoJi-Rong.Hepaticveno-occlusivediseaseassociatedwithtoxicityofpyrrolizidinealkaloidsinherbalpreparations.

NetherlandsJournalofMedicine.2010;68(6):252-60.

HSOS病例调查的地区分布情况

北辽宁

京

陕西

安

湖北徽

湖南江西

广东

HSOS,15个地区,91例

HSOS的病因分类（全国多中心临床调研）

65例临床诊断HSOS病例91例26例病理确诊

土三七根部总生物碱的提取率为0.105﹪,在土三七根部发现超过5种吡咯烷生物碱

(PAs),其中有3种具有较强肝毒性的分别为:千里光宁、千里光非宁和全缘千里光碱.

HSOS病因

(1)植物毒素含吡咯类生物碱,如狗舌草、土三七中的毒素感

染引起静脉内膜炎、静脉纤维性改变。

(2)器官移植:如肝移植、骨髓移植及肾移植。在骨髓移植中

发生率约20%～40%,它的危险因素包括术前肝功能不良,高

剂量的放/化疗处理等。化疗药物,如硫唑嘌呤等。

(3)血栓、静脉注射毒品的艾滋病患者等，少数服避孕药物。

中草药导致的肝血管病变

肝窦广泛淤血，中央静脉扩张、内皮细胞脱失、

血栓形成，小静脉管壁增厚，炎性细胞浸润

HSOS发病机制

肝窦内皮细胞

本课题组成功建立了

土三七的HSOS模型

l实验材料：

磷酸缓冲盐（PBS）

云南三七

土三七

野百合碱

环磷酰胺

l实验动物：

昆明小鼠，雌性，

18-22g，共110只

实验结果-一般情况1

组别例(只)