周围神经病与肌肉疾病.ppt

治疗

Treatment辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，应及早使用呼吸器，保持呼吸道通畅治疗

Treatment2、对症治疗3、预防长时间卧床的并发症4、病因治疗：静脉免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin),(0.4g/d.kg);血浆交换(plasmaexchange)5、康复治疗预后

Prognosis1大部分(70%)可完全恢复。2主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合征，辅助通气意外，感染肌肉疾病

Myopathy单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅的阐述观点。02.解剖：反射弧肌肉疾病

Myopathy运动神经元病/肌萎缩侧索硬化脊髓前角运动神经元病变脊肌萎缩症…周围神经病变腓骨肌萎缩症…神经肌肉接头病变重症肌无力…肌营养不良周期性瘫痪肌肉病变炎性肌病代谢性肌病先天性肌病…临床特点

SymptomsAndSigns萎缩……跳动疼痛无力肌肉诊断

Diagnosis病史特点电生理肌肉活检基因诊断Musclebiopsy*针吸式开放式染色*HEmGTNADHSDHCOXAMP酸性磷酸酶ATP酶（3）油红苏丹黑PASCOX/SDH免疫组化(IH)/免疫杂交（IB）/基因诊断一、重症肌无力MyastheniaGravis,MG病例

Case40岁男性，7月前出现视物成双，家人发现其左侧眼裂变小，左上睑下垂。1月前出现双上肢上抬费力，10天前感上楼、爬坡双下肢乏力，无力早上较轻，下午较重。5小时前出现呼吸困难、口唇发绀，来院就诊。12病例内科查体：患者神清，烦躁不安，口唇发绀，吸气时可见三凹征。呼吸浅快，双肺呼吸动度约2cm，呼吸音清，未闻及干湿罗音。Case神经系统查体发现：左侧眼睑下垂，左眼球内收，上下视物受限，上下方向注视时有复视感。瞳孔等大等圆，直径约为3.5mm，光反射灵敏。四肢肌张力正常，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅴ级；双下肢近端肌力Ⅴ－级，远端Ⅴ级。四肢腱反射对称（＋），双侧病理征（－）。感觉无异常，脑膜刺激征（－）。1234概念

Conception是一种神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。发病机制

PathogenesisThepathogenesisofMGisrelatedtothedestructiveeffectsofautoantibodiestoAChR.215人群发病率8~20/10万患病率约50/10万胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,10岁仅10%4中年以上发病者以男性居多320~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍,6家族性病例少见流行病学MG病理胸腺肌样细胞表面AChR变构多种因素机体产生AchR-Ab骨骼肌AchR破坏乙酰胆碱Ach无法结合发病病因及发病机制

EtiologyAndPathogenesis临床表现

SymptomsAndSigns1任何年龄。20～40岁，女性多见；40～60岁，男性多见；2起病隐袭，感染、疲劳常为诱因；5抗胆碱酯酶药物治疗有效；4受累肌肉呈病态疲劳，收缩后发生无力，休息后好转，呈现晨轻暮重波动性变化；3常先出现一侧或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌一般不受累；临床表现

SymptomsAndSignsMG危象:呼吸肌、膈肌受累可出呼吸麻痹，如不能维持换气则为危象，是死亡的常见原因。肺部感染或手术可诱发危象分类01Classification02成年型（Osserman型）:03I型：眼肌型，仅眼肌受累04IIA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象05IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉06严重受累07分类01Classification02型：重症急进型，症状危重，进展迅速03在数周至数月内达到高峰，可发生04危象05IV型：迟发重症型，症状同III型06从I型逐渐发展而来07型：肌萎缩型08分类01Classification02儿童型：特殊亚型：新生儿型、?先天性肌无力03少年型14～18岁04辅助检查

InvestigativeStudies010203