小儿川崎病的诊断及治疗权永萍.ppt

1静丙无反应者：2无反应指：KD患儿发病3—9天内用IVIG治疗后仍发热（大于38度）持续48—72小时和CRP等检查未改善者；3无反应病例主要表现：A、发热不退；B、CRP不下降或持续阳性；C、WBC不下降；D、血浆蛋白小于30克/升；E、血小板减少；F、血FDP和尿β2微球蛋白不下降；G、彩超见冠状动脉壁回声增强。4对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG,对2次2g/kgIVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗，蛋白抑制剂乌司他丁3000-5000U/kg，静滴5-9天，抗细胞因子疗法等。01040203恢复期的治疗和随后治疗治疗的目的为抗凝、溶栓、预防心肌梗死及解除冠状动脉狭窄和（或）闭塞。KD患者在发病的2周后进入亚急性期，4周后为恢复期，持续1-2月，主要病变为冠状动脉瘤和心肌梗死。少数患儿迁延数年进入慢性阶段，发生冠脉狭窄或闭塞、心肌梗死、缺血性心脏病。恢复期：抗凝－阿司匹林3-5mg/kg.d，1次，服至8周。若存在冠状动脉异常，服至1年。若CAA持续存在，长期服阿司匹林，并加用潘生丁3-6mg/kg，分3次服。巨型CAA（内径≥8mm）和（或）冠状动脉狭窄者，华法令抗凝治疗．同时应限制活动，注意休息，至病变消退．1溶栓：冠状动脉有血栓形成或心肌梗死时用溶栓治疗，静脉或冠状动脉内注射尿激酶，或静脉输入肝素，溶栓应严格掌握指征，防止发生出血危险．2冠状动脉搭桥术：严重狭窄或闭塞．3冠状动脉成形术：气囊导管进行扩张．十一、预后绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复，自然病程６－８周。少数可以二次发作。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。长期随访十分重要，了解冠状动脉病变进展情况，以采取相应的治疗措施，避免心血管突发事件的发生，改善患儿的生命质量。01应在发病初期、２周、４周、２月、半年常规行心脏彩超检查，如无病变于２－３年复查１次。02如有残留冠状动脉病变应密切随访，３月１次全面检查。03十二、随访验室检查异常指标均恢复正常。贰临床症状及体征消失，精神、食欲正常。壹叁十三、治愈标准小儿川崎病的诊断及治疗川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征；日本川崎富于1967年首先报道，其发病率逐年增高，在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。01病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。02该病是一种血管炎综合征，好发于2～４岁孩子，以男孩多见。03近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7～9月发病较多。04一、概述：近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。01本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。01二、发病机理根据日本MCLS（KD）研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：A期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。B期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。C三、病理改变期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。MCL