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2025垂体癌诊断与治疗的研究进展

垂体腺瘤(pituitaryadenoma,PA)是一种发生在垂体前叶的肿瘤,

占颅内肿瘤的10%~15%,是第二常见的原发性脑肿瘤［l］o多数

PA是良性肿瘤，可以通过手术和药物治疗治愈。但高达35%的PA表现

出侵袭性行为，浸润邻近组织，包括海绵窦、骨、蝶窦等，并对常规治疗

无效［2］。有0.1%~0.2%的垂体肿瘤则表现为脑、脊髓播散或全身转移，

是真正的恶性肿瘤，为垂体癌(pituitarycarcinoma)［3］。垂体癌患者

平均生存期为2年，约66%的患者在发现转移性病变后1年内死亡［］。

垂体癌生长迅速，易复发，预后差，因此早期识别与诊治极具挑战性。本

文旨在对垂体癌的诊断与治疗研究进展进行综述。

1垂体癌的诊断

垂体癌的发生、发展是一个由内分泌、遗传及环境等多因素参与的多

步骤的复杂过程［5］。最近一项针对30例侵袭性垂体瘤(aggressive

pituitarytumors)和18例垂体癌的研究表明，ATRX基因在侵袭性垂

体瘤/垂体癌发病机制中具有重要作用［6］。现有研究表明，目前存在3

种垂体癌的发生途径［7］。(1)最主要的途径：垂体腺瘤恶性变。由于腺

瘤复发和术中肿瘤碎片与假包膜侵犯，良性的垂体腺瘤进展为侵袭性垂体

腺瘤，并随着肿瘤非典型性增加，核分裂象增多，Ki-67指数和p53表达

增加，最终进展为垂体癌。(2)由腺垂体直接发生。(3)从垂体腺瘤直接

恶性变为垂体癌。有报道发现，从初诊垂体腺瘤到发展为垂体癌时间为

。.3~31.0年，中位潜伏期为5.0~7.5年［8］o有一种猜测是可能与癌症

休眠机制有关，即在初始治疗后的无症状时间里，残留的活细胞在体内处

于潜伏状态，保持启动生长的潜力，随时生长［9］。

垂体癌主要转移的部位包括脑、脊髓、骨、肝，较少影响肺和淋巴

结［10-ll］o垂体癌的诊断依赖于磁共振成像（MRI）、激素检查和组织

学评估，最终确诊主要靠病理学检查。因此，在出现转移病灶之前很难对

其进行确诊，而目前也尚无准确、可靠的方法来鉴别早期垂体癌与侵袭性

垂体腺瘤。TP53和ATRX基因突变被认为是最常见的遗传学改变，它们

的检测可能对早期识别垂体癌具有重要价值［12］。欧洲垂体病理组织建

议，根据垂体磁共振成像、免疫细胞化学、细胞周期标记物（Ki-67指数、

有丝分裂计数）、P53、肿瘤小及功能等结果，在临床实践中引入5级

分类法来预测垂体腺瘤术后进展和复发的风险并被多项研究证明其简单

有效,即la：无创性和非增殖性；lb：增殖性和非侵袭性;2a：侵袭性

和非增殖性；2b：侵袭性和增殖性；3：垂体癌［13］。

2治疗

垂体癌的治疗包括手术治疗、放疗及药物治疗等多模式治疗方法。

由多学科（内分泌科、神经外科、肿瘤科、病理科、放射治疗科等）专家

联合会诊评估，同时结合相关预后标志物制定适宜的个性化治疗方案。另

外，在垂体癌诊疗过程中，患者应注意密切随访，关注肿瘤小、生长速

度、垂体各轴激素水平及并发症等，这对于控制病情、提高生存质量具有

重要意义。

2.1手术治疗

由于垂体癌广泛侵袭颅内外脏器组织，且极易复发，手术并不是为

了完全切除所有的肿瘤，而是尽最可能使肿瘤体积减小和减少激素过度

分泌，尽快解除病灶对周围组织的压迫和侵袭。欧洲内分泌学会建议应全

面综合考虑近或全切除等临床手术方法的获益口］。一些研究表明，这

些肿瘤往往从鞍内延伸到海绵窦和其他鞍旁结构，内镜入路可实现更广泛

的视野暴露并增强可视化，有助于更广泛的切除肿瘤口5］。在其他情况

下，经颅入路可能对切除延伸到鞍上区域的肿瘤提供优势。如果仅通过一

种手术方法不能充分减小侵袭性肿瘤的小，可以考虑联合入路手术治疗,

同时经蝶窦和经颅手术已有相关报道［16］。

针对转移性病灶的局部治疗,欧洲内分泌学会指南建议考虑局部-区

域治疗，如在骨或肝脏转移灶的局部低负荷情况下，可以采用腹腔镜手术

切除孤立性淋巴结转移灶并联合外束放射治疗或肝脏定向的方法治疗，如

化疗或栓塞、放射治疗、微波消融肝脏肿瘤等［15］。

2.2放射治疗

放射治疗的主要目的是控