山西省儿童医院朱镭--流式在儿科免疫性疾病方面的应用.pptx

流式在儿科免疫缺陷方面的应用

检验中心科研部朱镭

(0351-3361059)

zhlrm@

SO策略

1、淋巴细胞亚群与先天免疫缺陷

2、淋巴细胞亚群与感染性疾病

第一部分

淋巴细胞亚群与先天免疫缺陷

免疫缺陷病的概念：

免疫缺陷病是一种由于人体的免疫

系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体

抗感染能力低下，临床的表现是反复感

染或严重感染。

按发病原因可分为先天遗传性免疫

缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，

它们均会因免疫功能低下或缺失而容易

发生严重感染或肿瘤。

原发性免疫缺陷病发病率

•以活产婴计算：1/10000（1981年日本和

1983年澳洲的报道，目前认为是1/5000）

•香港报道：1/8000（1997年报道）

•目前我国大陆尚无统计学报道

•按1/10000人发病率，我国每年新出生的

2500万新生儿中应有2500个，整个儿童期

的累计患者应有3—6万例以上

原发性免疫缺陷病分类

•T细胞和B细胞联合免疫缺陷（24种）

•主要抗体缺陷（16种）

•其它已明确的免疫缺陷综合症（14种）

•免疫失调性疾病（15种）

•吞噬细胞数目、功能先天性缺陷（26种）

•天然免疫缺陷（7种）

•自身炎症性疾病（6种）

•补体缺陷（23种）

提示人体免疫功能状态的数据：

淋巴细胞是机体免疫最重要的代表，可以

反映人体的免疫功能状态。

淋巴细胞在WBC总体比例与数量的改变

（血常规）

体液免疫功能检测：

（免疫球蛋白IgG\IgM\IgA、补体C3、C4）

淋巴细胞亚群(CD4/CD8/CD3/CD16+56/CD19)

比例和数量的改变（流式细胞仪）

山西省儿童医院的先天免疫缺陷病例

•病例：周某，384699(389122)，2011年

3月15日(2011年4月28日），

•右髋关节滑膜炎、上呼吸道感染(左肺炎)：

T:87.4(79.2)；Th：31.9(32.1)；

Ts：51.1(39.7)；Th/Ts：0.62(0.81)；

NK细胞：11.9(15.1)；B细胞：0.5(2.5)

原发性免疫缺陷病预警症状

症状

①婴儿体重不增，生长发育停滞

②缺乏淋巴结或扁桃体

③皮肤病变：毛细血管扩张、出血点、皮肤

霉菌、红斑性狼疮样皮疹

④共济失调

⑤一岁以上出现的鹅口疮

⑥口腔溃疡

原发性免疫缺陷病预警症状

病史

①一年中有8次以上中耳炎

②一年中有2次以上严重鼻窦炎

③一年中有2次以上肺炎

④在非常见部位发生深部感染2次以上

⑤反复发生深部皮肤或脏器感染（如脑膜炎、

骨髓炎、蜂窝织炎、败血症等）

⑥需要静注抗生素才能清除感染

⑦非常见或条件性致病菌感染

⑧家庭有原发性免疫缺陷病（PID）病史者

第二部分

淋巴细胞亚群与感染性疾病

感染性疾病诊疗过程：目标治疗的尴尬：

1、是否有感染1、细菌培养周期长

2、分析感染的病原体2、阳性率低

3、经验治疗3、污染？定植？感染？

4、目标治疗

流式细胞技术的启示：

多参数综合分析，充分挖掘感染数据

PCT、CRP、血小板、淋巴细胞亚群……

T细胞的抗原识别

识别方式：初始T细胞TCR与APC表面递呈的

MHC-肽复合物结合。

识别特点：T细胞识别抗原具有MHC限制性。

CD4+T细胞识别APC递呈的MHCII-肽复合物。

CD8+T细胞识别APC递呈的MHCI-肽复合物。

病例分析3（以发热、抽搐入院）

给予头孢哌酮/舒巴坦抗感

染

是免疫功能缺陷么？

这个结果的临床意义是什么？

为什么血和脑脊液标本未培养出致病菌？

WBC、PCT、CRP提示血流感染

未控制

坚持目标治疗：通过细菌培养寻找循证依据

采血3ml送检，1h报阳

,第3天报告，选用美

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