格林巴利综合征的治疗.ppt

急性格林巴利综合征（GBS）急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP）急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN）急性运动轴索性神经病（AMAN）Fisher综合征急性全自主神经不全性神经病第2页,共20页，星期六，2024年，5月临床特点

GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常见：空肠弯曲菌）；神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。第3页,共20页，星期六，2024年，5月Hughes’Scale0.健康轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作需要在外界扶助下行走活动受限，需轮椅或卧床需要机械通气支持死亡第4页,共20页，星期六，2024年，5月年发病率1-2/100，00010%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。第5页,共20页，星期六，2024年，5月治疗支持治疗在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气球部症状自主神经的稳定性预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日第6页,共20页，星期六，2024年，5月病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。第7页,共20页，星期六，2024年，5月血浆交换

血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes’scale提高1级所需时间，1~6月后Hughes’scale提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。每次交换血浆量一般40ml/kgPE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周内应仔细观察病情变化第8页,共20页，星期六，2024年，5月亚组分析：PE的有效性不受年龄影响发病7天内接受PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益病情严重程度（0~2级）：2次PE；（3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性相似，但易于疾病传播）第9页,共20页，星期六，2024年，5月脑脊液滤过法在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3aC5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造成神经损害。通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子，应当理论上有效。第10页,共20页，星期六，2024年，5月2001，Wollinsky通过37例临床随机对照试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同样有效，且并发症少于PECSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有效的方法，有待进一步研究。第11页,共20页，星期六，2024年，5月静脉免疫球蛋白（IVIG）大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异目前的临床试验使用剂量为400mg/kg*5天，但尚无随机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应，使用IVIG前应做IgA定量检测第12页,共20页，