幼年类风湿性关节炎.ppt

第十二章免疫系统疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材第十二章免疫系统疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材第十二章免疫系统疾病 第十二章免疫系统疾病 第四节幼年类风湿性关节炎

JuvenileRheumatoidArthritis赵晓东重庆医科大学附属儿童医院美国称为幼年类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA)12过去国际上无统一分类标准儿童时期关节炎的分类幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准

（美国，1989）发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节≥5个2）少关节型：受累关节≤4个3）全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他幼年型关节炎幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001）全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型/扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎几种儿童关节炎分类的比较美国（ACR）欧洲（EULAR）国际风湿病联盟(ILAR）幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型多关节炎型(RF－)幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF+)少关节炎型少关节炎型少关节炎型(持续型/扩展型)银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎其他关节炎病因与发病机制感染因素支原体、病毒免疫因素（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体（2）三个亚型均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值增高（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、IL-4和IL-6遗传因素HLA-DR4、DR5、DR6和DR8其他关节外伤、环境影响和心理刺激关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润病理临床表现systemiconsetjuvenilerheumatoid1arthitis，So－JRA2发热弛张热3类风湿皮疹随体温升降而出现或消退4关节症状5肝脾及淋巴结肿大6胸膜炎及心包炎7神经系统症状脑部血管炎8全身发病型JRA症状%弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0

全身发病型JR