认识遗传性掌跖角化症常德熊敏学讲解.ppt

*认识遗传性掌跖角化症常德职业技术学院熊敏学全国临床医学专业《皮肤性病学》资源库遗传性掌跖角化症是一组以手掌、足跖部弥漫性或局限性角化过度为特点的遗传皮肤病。遗传性掌跖角化症是什么该病的发病绝大多数与遗传有关。常有家族史，它可为显性遗传，也可为隐性遗传。遗传性掌跖角化症的病因本病有许多不同的临床类型，常见的有以下两种：（一）：弥漫性掌跖角化症为常染色体显性遗传。常在婴儿期开始发病，亦可迟至儿童期，持续终生。初期病变为局灶性，6个月-1岁后掌跖出现弥漫性斑块，表面粗糙，色黄酷似胼胝，常因皮肤弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难。皮损境界清楚，可达掌跖侧缘，与周围正常皮肤间有一潮红边缘。掌跖可单独或同时受累，一般不扩展至手掌背面。可伴有多汗，甲板增厚，浑浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。遗传性掌跖角化症的临床表现弥漫性掌跖角化症（二）：点状掌跖角化症为常染色体显性遗传。本病可发生于任何年龄，但以15-30岁之间居多。典型皮损为多数圆形和椭圆形、粟粒至绿豆大小的角化性丘疹，散发于掌跖及指部，亦可排列成片或线状。少数患者手足背或肘膝亦可累及，外伤可使皮损增大。角质丘疹脱落后，可呈现火山口样小凹陷。本病不伴发掌跖多汗。遗传性掌跖角化症的临床表现原则治疗是减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦。（一）全身治疗①维A酸类药物，需要终生用药，但因有骨毒性，故实际不常使用。一般认为在用药期间角化肥厚损害会有所减轻，但停药后即复发。②β–胡萝卜素可抑制角质形成细胞增生，达到平衡状态后细胞脱落增加。以1-2.5mg/（kg?d）治疗6周后，病情明显改善，停药后有不同程度复发。遗传性掌跖角化症如何治疗（二）局部治疗①外用角质松解剂，如10%～20%水杨酸软膏外涂或封包皮损，注意保护周边皮肤，也可外用0.1%维A酸软膏。②糖皮质激素制剂，外用强效糖皮质激素软膏封包或硬膏外贴，可减轻角化过度。遗传性掌跖角化症如何治疗THANKYOU谢谢**