协和医院李永哲--免疫球蛋白亚类检测及意义.pptx

免疫球蛋白亚类检测及意义

北京协和医院风湿免疫科

李永哲

主要内容

a免疫球蛋白亚类概述

a免疫球蛋白亚类检测临床意义

IgG亚类缺陷病

IgG4相关性疾病

a免疫球蛋白亚类检测方法

免疫球蛋白

a免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig)是由B细胞识

别抗原后增殖分化为浆细胞，合成和分泌的一组

具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白

a主要存在于血液中，约占血浆蛋白总量20%

a能与相应抗原特异性地结合，具有免疫功能,是介

导体液免疫的重要免疫分子

免疫球蛋白基本结构

a四肽链结构由两条相同的两条

重链（H）和两条相同的两条轻链(

L）通过二硫键连接而成

a可变区(V)，恒定区(C)

a铰链区:氨基酸残基的组成和二硫

键数目位置的不同，又可分为不同

亚类(subclass)

免疫球蛋白分类

a重链根据稳定区的分子结构和抗原特异性的不同，

分为五类：γ、α、μ、δ和ε。其对应的抗体分别

为：IgG、IgA、IgM、IgD和IgE

a轻链可分为两型：κ、λ型

免疫球蛋白亚类

a免疫球蛋白亚类：氨基酸残基的组成和二硫键数

目位置的不同，又可分为不同亚类(subclass)

aIgG:IgG1,IgG2,IgG3,IgG4

IgA:IgA1,IgA2

IgM:IgM1,IgM2

IgD和IgE:尚未发现

免疫球蛋白G

人类免疫球蛋白的主要种类

大约占循环免疫球蛋白总量75%

是唯一能通过胎盘的抗体，发挥自然被动免疫功能

多数抗菌、抗病毒、抗毒素抗体均属IgG类

根据IgG结构和功能特性差异，将其分成4个亚型

(IgG1-4)

原发性免疫缺陷病(PID)

由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免

疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺

陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染

免疫功能低下的一组临床综合征

PID分类

联合免疫缺陷病(combinedT-cellandB-cellimmunodeficiencies)

a以抗体为主的缺陷病(predominantlyantibodydeficiencies)

a其他明确定义的免疫缺陷综合征(otherwelldefined

immunodeficiencysyndromes)

a免疫调节失衡性疾病(diseasesofimmunedysregulation)

a吞噬细胞数量和/或功能缺陷病(congenitaldefectsofphagocyte

number,function,orboth)

固有免疫缺陷病(defectsininnateimmunity)

自身炎症性疾病(autoinflammatorydisorders)

补体缺陷病(complementdeficiencies)

抗体为主的免疫缺陷病

所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如(Btk缺陷

、µ重链缺陷、λ5缺陷、Igα缺陷、Igβ缺陷、

BLNK缺陷、胸腺瘤伴免疫缺陷、骨髓发育不良)

血清IgG和IgA显著降低伴正常、稍低或极低数目B细

胞(常见变异型缺陷病、可诱导共刺激分子缺陷、

CD19缺陷、X-连锁的淋巴细胞异常增生症)

血清IgG和IgA显著降低伴IgM正常或升高、B细胞数

目正常(CD40L缺陷、CD40缺陷、激活诱导型胞苷脱

氨酶缺陷、尿嘧啶-DNA转葡糖基酶缺陷)

抗体为主的免疫缺陷病

同种型或轻链缺陷伴正常数目B细胞(Ig重链缺失、

κ轻链缺失、独立的IgG亚类缺陷、IgA缺陷伴IgG亚

类缺陷、选择性IgA缺陷)

抗原特异性抗体缺陷伴正常水平Ig和正常数目B细胞

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(IgG和IgA降低，B细

胞目正常)

儿童IgG抗体

g

/

1

L

4

1

2

TotalIgG

1

0

8

6

4