医学急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarrésobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandryspaperreads:Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.

定义是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病，又被称为格林巴利综合征Guillain—BarreSyndrome,GBS2/10/2025

病因和发病机制病因不明可能和非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。自身免疫性疾病2/10/2025

病理改变水肿、充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨嗜细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。

临床表现前驱感染（多数患者病前1-4周有感染史）：呼吸道感染，胃肠道感染，免疫接种运动障碍（下运动神经元瘫痪）：急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫痪；重症患者累及呼吸肌麻痹感觉障碍（末梢型感觉障碍）：麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子样自主神经障碍：出汗，手足肿胀，皮肤潮红,心律失常,体位性低血压颅神经病变：双侧Ⅶ最常见，其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ少见1-2周发展至高峰对称性分布2/10/2025

临床变异型1.纯运动型神经病(PureMotor)2.纯感觉型神经病(PureSensory)3.Fisher综合征(Miller-Fishervariant):（眼外肌麻痹ophthalmoplegia、共济失调ataxia、腱反射消失areflexia)4.自主神经型PurePandysautonomia5.局部型(Regionalvariants)(1)咽－颈－臂丛型??Pharyngeal-cervical-brachial(2)截瘫型??Paraparetic(3)双侧面瘫伴感觉异常??Facialdiplegiawithparesthesia6.轴突型(1)急性运动轴索性神经病??Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)(2)急性运动和感觉轴索性神经病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)(3)肌肉颤搐型myokymicdischarges2/10/2025

辅助检查1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显。2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意义）：脱髓鞘的NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。2/10/2025

诊断1.发病前1-4周有感染史2.急性或亚急性起病3.四肢对称性迟缓性瘫痪4.末梢型感觉障碍5.脑脊液蛋白细胞分离现象6.NCV异常7.排除其他疾病2/10/2025

鉴别诊断1.低血钾型周期性瘫痪肢体无力可反复发作。发作时血钾降低或心电图有低改变。补充钾盐后病情多数迅速好转。2.急性脊髓前角灰质炎急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。3.慢性格林-巴利（起病隐袭，慢性进行性病程，有复发的特点，激素疗效一定）4.重症肌无力一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新

斯的明试验阳性。5.多发性肌炎6.急性脊髓炎2/10/2025

治疗(1)支