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低颅内压的头痛诊断标准

1.临床表现和核心特征

A.直立（姿势）头痛

特征图案：

低CSF压头痛的标志是其姿势性。这意味着头痛在站立或坐起来后不久就会恶化（通常在15分钟内），躺下后会迅速改善。

为什么会发生：

重力和大脑支持：在正常加压的脑脊液系统中，大脑在头骨内得到浮力支撑。当CSF体积或压力较低时，这种支持会减弱。当患者直立时，大脑可能会下垂或拉扯疼痛敏感结构（如硬脑膜和桥接静脉），产生疼痛。

快速变化：由于这些变化随着位置的变化而迅速发生，头痛强度与姿势密切相关。

B.其他相关症状

颈部僵硬：许多患者报告颈部僵硬或疼痛。这可能是由于脑膜（围绕大脑和脊髓的膜）受到牵引。

恶心和恐光症：一些患者还会出现恶心、呕吐或对光线敏感的症状。

听觉或视觉障碍：有时会出现耳鸣（耳鸣）、听觉饱胀，甚至轻微的视觉变化。

质量和分销：

疼痛通常被描述为沉闷、压迫感或悸动。

它通常是双侧的，可能在头部呈“带状”分布。

2.脑脊液压力低的客观证据

A.腰椎穿刺结果

开启压力：

通常进行腰椎穿刺以测量脑脊液开放压力。在成年人中，低于约60mmH?O的值表明脑脊液压力低。

注意：如果泄漏是间歇性的，或者在手术过程中测量值受到患者位置的影响，则一些患者的测量压力可能正常。

B.神经影像学检查结果

带有对比剂的磁共振成像（MRI）是一种关键工具，可能会揭示一些支持性发现：

弥漫性基底膜增强：

它是什么：在给予造影剂后，硬脑膜（脑膜的外层）可能会显示均匀的增强。

病理生理学：这种增强被认为是一种补偿机制；当CSF体积低时，硬脑膜血管扩张，硬脑膜本身增厚。

脑下垂：

它是什么：大脑结构的向下位移（例如，小脑扁桃体的下降或脑桥对斜坡的扁平化）。

意义：这种“下垂”反映了脑脊液浮力的丧失，是低颅内支持的视觉确认。

硬膜下积液：

它是什么：在某些情况下，大脑从头骨中拔出可能会导致液体积聚（湿瘤），甚至是小的硬膜下血肿。

相关性：这些是进一步支持诊断的次要发现，特别是在自发性脑脊液漏的情况下。

脊柱成像：

MR脊髓造影或CT脊髓造影等技术可用于定位疑似自发性颅内低压患者的脑脊液漏部位。

3.时间关系和特定亚型

A.自发性颅内低压（SIH）

无事先程序：

当患者出现头痛而最近没有任何硬脑膜穿刺手术史时，诊断为SIH。

自发泄漏：

头痛被认为是由脑脊液自发泄漏引起的，通常在脊柱水平。成像有时可以帮助定位泄漏。

临床课程：

头痛通常表现为典型的姿势模式，并通过上述影像学和/或腰椎穿刺结果得到证实。

B.硬脑膜穿刺后头痛（PDPH）

清晰的时间关联：

PDPH是在接受过硬脑膜穿刺手术（如诊断性腰椎穿刺、脊髓麻醉或硬膜外类固醇注射）的患者中诊断出来的。

攻击：

头痛通常在硬脑膜穿刺后5天内出现。

姿势依赖性：

与SIH一样，PDPH的特点是站立时恶化，躺下时改善。

自然历史：

PDPH通常在大约一周内自发消退，或者可能对硬膜外血贴等治疗迅速反应。

4.排除替代诊断

没有更好地解释另一种疾病：

ICHD-3标准的一个关键组成部分是，头痛不应该用另一种诊断来更好地解释。

重要性：

鉴别诊断包括偏头痛、紧张型头痛和其他继发性头痛（例如，由于颅内肿块病变或血管异常）。

全面的病史、体检和适当的影像学检查有助于排除这些其他疾病。

5.整合标准：ICHD-3——风格总结

对于因脑脊液压力低（包括SIH）引起的头痛：

A.头痛是存在的，并表现出姿势（直立）成分。

B.有客观证据表明脑脊液压力低，具体表现为：

B1.腰椎穿刺开启压力低（通常60mmH?O），或

B2.MRI结果与CSF低血压一致（如弥漫性硬膜增强、脑下垂、硬膜下积液）。

C.头痛与推测的脑脊液漏有时间关系。

D.另一种ICHD-3诊断并不能更好地解释头痛。

硬脑膜穿刺后头痛（PDPH）：

A.头痛表现出姿势成分（坐或站后约15分钟内恶化，卧姿后改善）。

B.有硬脑膜穿刺手术史。

C.术后5天内出现头痛。

D.头痛通常在一周内或硬膜外血贴等干预后48小时内自行缓解。

E.另一种诊断不能更好地解释头痛。

摘要

与低颅内压相关的头痛的诊断基于临床特征、客观测试和影像学研究的结合：

临床特征：头痛的姿势性质（直立时恶化，卧时改善）是主要的临床特征。

目的检测：低脑脊液开启压力对腰椎穿刺支持诊断。

影像学：硬膜增强和脑下垂等MRI表现进一步证实了诊断。

时间关系：区分自发性漏（SIH）和与手术相关的漏（PDPH）是理解病因的关键。

排除：排除其他原因可确保头痛正确归因于脑脊液压力低。