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支气管扩张症临床诊治与研究年度进展2024

【摘要】支气管扩张症（简称支扩）是临床上常见的因各种病因导致的支气管

异常和持久性扩张的慢性气道疾病。近一年来支扩领域取得了一系列重要进展，

主要聚焦于流行病学、病原学、发病机制、合并症、治疗等方面。研究发现，痰

液颜色、硝酸盐/亚硝酸盐可作为支扩急性加重的预后生物标志物，呼出气生物

标志物的开发有利于筛查和诊断支扩，为支扩的防治靶点提供了新见解。此外，

本年度支扩研究在治疗方面取得了较大进展，如二肽基肽酶1抑制剂、黏菌素干

粉吸入剂、上皮钙通道阻滞剂等，推进了支扩精准治疗进程。新一代基因组测序

技术的发展从遗传学、表观遗传学、转录组学和代谢组学等不同方面进一步探索

了支扩的发病机制。综上，本文就2023年10月1日至2024年9月30日支扩领

域的进展进行简要总结，以期对未来支扩研究方向提供新思路。

支气管扩张症（简称支扩）是一种临床常见的慢性气道疾病，是指各种病因

导致的支气管异常和持久性扩张的一组异质性疾病，临床主要表现为慢性咳嗽、

咳大量脓痰和（或）反复咯血［1］。近年来支扩的患病率已成为慢性气道疾病

的第3位，在临床上也受到了更多的关注，出现了许多亟待解决的问题［2］。

本文对2023年10月1日至2024年9月30日支扩领域发表的必威体育精装版研究进行总结

分析，阐述了支扩的流行病学、病原学、发病机制、合并症与危险因素、诊断与

治疗等方面的新成果，以期对支扩有更新的认识与展望。

一、支扩的流行病学与病原学研究进展

中国支扩临床诊治与研究联盟（Chinabronchiectasisregistryandres

earchcollaboration，BE-China）自2020年成立以来，于2024年首次发布中

国支扩患者的临床特征［3］。该研究最终纳入97家中心，共计10324例患者，

结果显示与国外的支扩队列相比，中国支扩患者具有显著的特殊性。感染后支扩

是中国支扩患者最常见的病因；70.0%的患者在过去1年中至少有1次急性加重，

57.2%的患者因急性加重至少住院1次；吸入抗生素和口服大环内酯类药物等治

疗方式在中国较少使用。支扩的疾病负担日益增大，但支扩的诊断和管理仍面临

诸多挑战，一项涵盖了40个国家的研究显示支扩患者诊断延迟问题严峻，25.4%

的患者在症状出现十年及以上才获得诊断，25.7%的患者曾被误诊为支气管哮喘

（简称哮喘）、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺病）或其他疾病

［4］。此外，支扩的气道廓清易被忽视，欧洲支扩联盟（Europeanbronchiec

tasisregistry，EMBARC）的研究发现在欧洲近50%的患者未定期进行气道廓

清管理［5］。同样的问题也出现在中国，不足15%的患者定期使用呼吸药物或

气道廓清，支扩的管理亟待规范［3］。新冠感染后遗症也持续受到关注，一项

多中心回顾性研究显示COVID-19患者新发支扩的风险高于未感染者［6］。

支扩是一种慢性气道疾病，患者的下呼吸道常发生微生物感染和定植，这对

疾病的进展和临床预后有重要影响［7］。Duan等［8］证明了潜在病原微生物

的定植与载菌量与支扩下次急性加重的时间缩短显著相关。非结核分枝杆菌（n

on-tuberculousMycobacteria，NTM）在支扩患者中分离率较高，但在有或无

NTM的情况下支扩患者的临床结果，包括急性加重、住院、FEV1下降率在5年内

均相似［9］。铜绿假单胞菌（Pseudomonasaeruginosa，PA）是支扩患者中常

见的病原体［10］，Harrington等［11］发现PA在不同支扩患者间的遗传多样

性远大于同一患者内的遗传多样性，在多个患者中具有平行进化的基因和功能，

其中有些是在支扩环境下独有的。深入了解PA在支扩中的适应性改变有助于开

发更有效的抗菌策略和管理方案。

二、发病机制

感染是支扩疾病进展的主要因素，其中PA是最常见的病原菌，并且与支扩

的急性加重与预后有关［12］。PA易突变，具有广泛的毒力因子，能够适应支

扩患者中微环境、免疫系统和抗生素的变化［13］。最近，一项将鸟枪法宏基因

组学应用于支扩患者痰液的国际多中心的前瞻性横断面和纵向队列（n280）研

究，首次发现在两种支扩抵抗型组谱RT1（Resistotype1）和RT2（Resistotyp

e2）中，后者的PA感染占优势且与临床预后不佳和多药耐药性相关，而PA的靶

向根除可导致RT2到RT1的逆