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小儿先天性肾积水
新进展
开封市儿童医院泌尿外科景登攀肾积水,许多年轻准爸爸妈妈的苦恼,怀孕体检肾盂扩张积水,怎么办?孕期发现重度肾积水孩子要保吗?010203孕期体检发现产前畸形50%以上和肾有关,其中大部分是肾积水。临床年轻医生的烦恼:超声波体检小孩肾盂扩张分离,紧张的家长问,碍不碍事?要不要手术?先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形,随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展,近年来其发病率有明显上升趋势,其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。.发病率1/600--1/800,约占产前缺陷50%,妊娠发病率从0.02%上升到1%。病理及生理:1岁肾盂容量1-1.5ml,5岁以内,约为1ml/岁,5岁以上5-7ml。肾盂积水约50%合并其他泌尿系畸形,主要为对侧肾脏。12病因肾盂、输尿管连接部狭窄为最常见的原因。肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生,并无明显炎性变化;肾盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离,不能传递来自起搏细胞的电活动,阻断了正常蠕动的传递,产生肾积水。3214迷走血管压迫这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循,使输尿管跨过而受压造成梗阻。肾盂、输尿管连接处瓣膜形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。高位输尿管在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状,有利于尿液引流,若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。输尿管起始部扭曲或粘连折迭。三、临床表现轻度肾积水多无症状,中重度肾积水可出现腰部疼痛,小儿多数以腹部肿块就诊。1、腹部包块在大多数病例中为首要的早期症状。最易被家长发现和引起重视。肾积水包块的特征:可时大时小,甚至完全消失。2、腰部疼痛由于肾脏扩大,包膜被牵拉,往往为钝痛,位置不固定。3、尿路感染表现为脓尿和膀胱激惹征(尿频、尿痛、尿急),严重时可出现全身症状,高热、寒战、败血症等。胃、肠道功能紊乱由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。尿毒症双侧肾积水或孤立肾积水晚期,若不及时治疗,肾功能严重破坏,甚至出现急性或慢性尿毒症,产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。血尿由于肾盂压力升高,肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并发结石也可产生血尿。高血压肾积水影响肾血流量、肾素分泌增加使,而产生高血压。01020304辅助检查12IVP(IVU)可以了解①患侧肾盂、肾盏扩张的情况;②患侧肾功能,据显影时间判断,正常肾一般3—5分钟即显影,显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差;③对侧肾功能;④可显示梗阻部位。对轻-中度肾积水的诊断具有价值。3B超检查简单、安全、无损伤、可反复进行。B超既可以判断包快的性质(囊性或实质性),又可判断包快的位置和大小。是肾积水首选的筛查方法。磁共振水成像(MRU)核素肾图(SPECT)为MRU检查不足的补充。是一种泌尿系三维成像,无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。0102030405CTU是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。1可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高,图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。64层螺旋CT的出现,已成为一种新的非侵入性的检查方法。2CT检查CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质:腹部CT强化:左肾盂明显扩张,呈球样扩张,肾盂与输尿管交界处以下中上段输尿管排泄期未见显影,双肾上腺,右肾大小、形态及密度未见异常,腹膜后未见肿大淋巴结。提示:左肾积水,左肾盂与输尿管交界处狭窄不除外。治疗原则解除梗阻尽可能保留患肾,行肾盂成形术。手术时间的选择:暂观察、定期复查对没有症状的轻度肾积水可暂不手术,严密观察、定期复查。尽早手术凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重,并发感染、结石者均应尽早手术治疗。对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染,B超和影像学检查提示为轻度
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