皮肤肿瘤诊疗常规.docxVIP

皮肤肿瘤诊疗常规

蕈样肉芽肿

【?病史采集?】

病程。

有无全身症状，如发热、关节痛。

皮疹有无瘙痒，瘙痒是否难以忍受，是否一般治疗不能缓解。皮疹是否可以自行消退。

治疗过程，疗效如何。

有无感染病灶。

有无家族史。

【?体格检查?】

系统检查同内科。

皮肤科情况：

红斑期：皮疹多形性，可表现为红斑、丘疹、苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。临床可类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病或皮肤异色症。好发于躯干。

斑块期：皮损为表面光滑的红色或暗红色浸润斑块。不同斑块，甚至同一斑块的不同部位，其浸润程度往往不同。可破溃而发生渗液、结痂。受浸润处毛发常脱落，口腔粘膜可受累。

肿瘤期：常在陈旧浸润损害的边缘发生肿瘤，也可在原来外观正常皮肤上出现肿瘤。可向表面浸润隆起呈蕈状，也可向下浸润增生成皮下结节。肿瘤可迅速增大，数目增多，为灰白色、黄红色或棕红色。多见于面、背及四肢近端。瘤体溃破处继发感染可有疼痛、恶臭。晚期可侵犯内脏。

【?实验室检查?】

血象：早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。有些病例嗜酸粒细胞和单核细胞增多，淋巴细胞减少。

免疫测定：细胞免疫反应（包括结核菌素试验及淋巴细胞转化率测定）呈阴性或低于正常。

组织病理：

（1）红斑期：为非特异性炎症表现，无诊断意义。需反复多次活检如发现有细胞浓染、不规则形的异形细胞，应怀疑本病。

（2）斑块期：表皮内有单核细胞积聚的微脓肿（Pautrier微脓肿），真皮浅层密集的浸润细胞为多形性，包括有淋巴细胞、组织细胞、嗜中性白细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞。浸润细胞中常见较多的蕈样肉芽肿细胞（为异型的T淋巴细胞，细胞核大深染，呈特征性回状），简称MF细胞。有诊断意义。

（3）肿瘤期：浸润细胞多为单一MF细胞，浸润达皮下组织，呈异形性，核分裂明显。

【?诊断和鉴别诊断?】

诊断本病时，应密切结合临床与病理组织检查。对早期疑似患者特别要慎重，需定期随访，切不可轻易下诊断，否则过早采用不适当的大量抗肿瘤药物，导致机体免疫功能衰竭，对患者不利。怀疑本病时，应及时做活检，且往往需多次或多个部位系统地观察，有时尚需连续切片方能找到特异性病变。本病早期临床无特异性，组织病理也无特异性，但皮疹泛发、多形性，且瘙痒剧烈，用一般药物难以控制，病程长，应怀疑本病。如果能排除其他皮肤病，结合细胞浸润呈T细胞方式，并见Pautrier微脓疡，经过一个时期的随访，也能做出正确诊断。斑块期及肿瘤期组织病理特异，诊断较容易。

应与银屑病、副银屑病、红皮病、脂溢性皮炎、鱼鳞病等相鉴别。

【?治疗原则?】

视分期而定，瘤前期主要增强患者机体免疫力，采用局部治疗。肿瘤期特别是淋巴结已受累时，以化疗为主。

局部药物治疗：

（1）2.5～5%5-氟脲嘧啶软膏，可有暂时效果。

（2）氮芥：常用生理盐水或蒸馏水稀释（10mg/50ml）后外用。瘤前期患者80%可缓解，甚至肿瘤期也有效。间歇应用可减少耐药性。如出现过敏则需进一步降低浓度，复发患者再用仍有效。

PUVA：可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。

放射治疗：可用浅层X线或小量电子束照射。浅层X线根据不同病程，单次剂量为50～200R，每周一次，总量为200～800R，对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解3～14年。

全身疗法：

（1）化疗：采用联合化疗，如COPP（环磷酰胺、长春新碱、强的松、甲基苄肼）或MOPP（氮芥、长春新碱、强的松、甲基苄肼）可获得缓解。对化疗无效者，可选用争光霉素、更生霉素、苯丁酸氮芥、N-甲酰溶肉瘤素，单独应用或与皮质类固醇激素合并应用有一定疗效。

（2）免疫疗法：转移因子、干扰素、左旋咪唑等，可提高机体抵抗力。

（3）维胺脂：每次250mg，每日3次。

（4）中医中药。

【?疗效及出院标准?】

临床治愈：皮损全部消退，症状全部消失。

好转：皮损大部分消退，症状明显好转。

无效：症状和体征与治疗前无变化或变化不大。

凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。

?

附：门诊临床技术操作规范

（1）在门诊各科独立工作的医师须具备执业医师资格并具5年以上临床工作经历；

（2）门诊设置导医服务台，有护士进行专科分诊；

（3）保障患者就诊时间，原则上门诊各科患者就诊时间符合卫生部规定；

（4）门诊执行首诊负责制，专科会诊制；

（5）三日内未确诊应上报上级医师或组织会诊（需做病理等特殊检查者除外）；

（6）门诊医师须规范书写门诊病历、处方及申请单；

（7）门诊治疗须填写治疗单；

（8）传染科患者须有全程隔离措施；

（9）门诊患者有登记，孕产妇有建卡；

（10）挂号、收费、取药排队时的人数不超过十人。

（11）担任专科门诊医师须具备主治医师以上职称；