【临床血液学检验技术】一期止血检查、血管壁与血小板检查.pptxVIP

;凝血;;;如何通过凝血试验判断是内源性凝血因子、外源性凝血因子、共同途径凝血因子的异常引起的出血？;;;;参考值：6.9±2.1分钟,9分钟为延长

临床意义(血管与血小板)

1.BT缩短血栓前状态和血栓性疾病;第一节血管壁和内皮细胞检验;血管内皮的止血与抗血栓作用;血管内皮细胞的检验;一、血管性血友病因子检测

(vonWillebrandfactor,vWF)

具有与胶原、血小板膜糖蛋白、瑞斯托霉素、凝血因子Ⅷ等结合的多个功能区。;一、血管性血友病因子检测

(vonWillebrandfactor,vWF)

;免疫比浊法;1、血浆vWF抗原（vWF：Ag）

2、血浆vWF活性（vWF：A）

二者与血型(O型显著减低)有关

血管内皮损伤时，vWF：Ag升高

急性时相反应时，vWF：Ag升高

二者比值（vWF：A/vWF：Ag）监测有助于诊断1型与2型vWD。;血管性血友病

（vonwillebranddisease，vWD）

是由于体内血管性血友病因子基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常;型别;3、vWF的功能分析

具有与血小板膜糖蛋白、瑞斯托霉素、胶原、凝血因子Ⅷ等结合的多个功能区。

vWF：RC（血浆vWF瑞斯托霉素辅因子检测）

RIPA（瑞斯托霉素诱导的血小板凝聚试验)

vWF：CBc（vWF的胶原结合能力）

vWF：FⅧBC（vWF的FⅧ结合能力）

;vWF：RC（血浆vWF瑞斯托霉素辅因子检测）;3、vWF的功能分析

vWF：RC（血浆vWF瑞斯托霉素辅因子检测）

RIPA（瑞斯托霉素诱导的血小板凝聚试验）

vWD患者缺乏vWF：RC、RIPA减低或无聚集，但2B型例外。（与血小板结合增高，RIPA聚集能力强）

vWF：CBc（vWF的胶原结合能力）

高分子量vWF多聚体优先与胶原结合，有助于鉴别1型与2型vWD分型

vWF：FⅧBC（vWF的FⅧ结合能力）

是2N型vWD的确诊试验;;血管内皮细胞的检验;血浆内皮素-1（ET-1）检测

;血浆血栓调节蛋白（TM）含量与活性检测：

内皮细胞会合成与释放TM，具有重要抗凝作用

TM升高：反映血管内皮损伤最好指标。

TM减少：TM缺乏症，TM减少患者血栓性疾病发病率高

;

PGI2（半衰期短）

6-酮-前列腺素F1α

去甲6-酮-前列腺素F1α

两者间接反映内皮细胞合成PGI2水平

血管内皮早期损伤的指标;血管内皮细胞的检验;BT;血小板;血小板的活化;血小板止血功能;;血小板止血功能;血小板止血功能;血小板止血功能;血小板止血功能;第二节血小板检验;一、血小板粘附试验（PAdT）

;临床意义：

增高：血栓前状态与血栓性疾病

减低：血小板功能缺陷、血管性血友病，使用抗血小板药物;1、光学比浊法（常用）

2、全血电阻抗法

3、剪切诱导法

4、光散射比浊法

5、微量反应板法

6、自发性血小板聚集;41;PRP透光率;增高血栓前状态和血栓性疾病。

降低遗传性/获得性血小板功能缺陷

选择不同诱聚剂反映血小板不同功能。

;44;不离心，接近生理状态

手术前血小板聚集功能评价、血小板聚集功能增高监测、抗血小板药物疗效观察

麻烦，检测时间长，不敏感;不同疾病使用不同诱导剂诱导的血小板聚集曲线;三、血小板膜糖蛋白（plateletmembraneglycoprotein）检测

;1、巨血小板综合征：GPⅠb-Ⅸ或GPⅤ复合物减少或缺乏，CD42b、CD42a阳性血小板减少。

2、血小板无力症：GPⅡb-Ⅲa复合物减少或缺乏、CD41a、CD61阳性血小板减少

3、血小板贮存池病缺陷病：α颗粒缺乏时，活化血小板CD62P表达减低或缺乏。

4、血栓前状态与血栓性疾病：CD42b、CD42a、CD41a、CD61、CD62P阳性率增加

对血小板功能缺陷具有特异性诊断价值;四、血小板活化分析

血小板形态

PS暴露并结合凝血因子（FCM检测血小板PS外翻情况）

膜糖蛋白分子

血小板微粒形成（FCM计数）

颗粒释放（ELISA或RIA测定β-TG、PF4）

花生四烯酸代谢;AA代谢产物TXA2不稳定，30秒很快转变成TXB2

TXB2（体内活化产生）TXB2（体外活化产生）

;六、血小板自身抗体;;;Thanks;原发性血小板增多症（P299）

（PrimaryThrombocytosis，PT）;特发性血小板减少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）