特发性低促性腺激素性性腺功能减退.ppt

性腺功能减退儿童促性腺激素水平特征血清FSH(miu/ml)血清LH(miu/ml)男孩低促性腺激素性0.7±1.00.3±0.4高促性腺激素性49.9±27.021.4±11.3女孩低促性腺激素性1.3±1.40.6±0.6高促性腺激素性104.2±61.332.3±20.9WarrenMandVaCEndocrinolMetabClinNAm32（2003）593-612第31页，共64页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别其他垂体激素骨龄测定GnRH试验首次刺激后连续静脉输注5-7天，再重复LH脉冲分析5-10分钟采血1次，连续24小时第32页，共64页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别明确病因原发性性腺功能减退染色体Klinefelter’syndromeTurner’syndrome等组织病理学检查继发性性腺功能减退影像学检查脉冲分析家族史第33页，共64页，星期日，2025年，2月5日继发性性腺功能减退—原因下丘脑性GnRH分泌异常垂体合成LH、FSH正常垂体性GnRH分泌正常垂体合成、分泌LH、FSH异常下丘脑-垂体第34页，共64页，星期日，2025年，2月5日继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变下丘脑性闭经运动神经性厌食心理性服避孕药后肿瘤神经胶质瘤其他下丘脑肿瘤第35页，共64页，星期日，2025年，2月5日继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变浸润性疾病劳伦斯-莫恩-拜达尔（Laurence-Moonsyndrome）综合征帕瑞达-威利（Prader-Willi）综合征Bardet-Biedlsyndrome脑外伤慢性、急性系统性疾病颅脑照射连续应用GnRH类似物药物第36页，共64页，星期日，2025年，2月5日继发性性腺功能减退—原因下丘脑病变孤立性GnRH缺乏特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）Kallmann综合征先天性肾上腺发育不良（AHC）第37页，共64页，星期日，2025年，2月5日第38页，共64页，星期日，2025年，2月5日男性表型1.TSH，T4，PRL2.Testosterone,FSH,LH性腺功能减退根据FSH,LH重复高低或正常高促性腺激素性性腺功能减退低促性腺激素性性腺功能减退染色体检查MRI正常异常正常异常46,XY47,XXY46,XX45,X/46,XY下丘脑性垂体瘤或占位进食失调,应激,运动,CDPIHH染色体检查LaymanLEndocrinolMetabClinNAm36(2007)283-296第39页，共64页，星期日，2025年，2月5日性发育异常1.TS