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第1页,共21页,星期日,2025年,2月5日【概述】肝性脑病过去称肝昏迷(Hepaticcoma),是肝病晚期的一种并发症,即严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础的,以意识障碍、行为失常和昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能失调综合征。门体分流性脑病:门脉高压及侧枝循环引起。亚临床或隐性肝性脑病:仅能用心理智能试验或电生理测定作诊断。急性与慢性肝性脑病:无本质不同,但有区别。第2页,共21页,星期日,2025年,2月5日【病因】任何弥漫性肝病终末期均可引起。1、各型肝硬化。2、暴发型肝功能衰竭,重症病毒肝炎,中毒性肝炎或药物性肝病。3、妊娠急性脂肪肝,原发性肝癌等。常见诱因:上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。第3页,共21页,星期日,2025年,2月5日【发病机制】病理生理基础是肝细胞功能衰竭和侧枝分流。血吸虫病性肝纤维化很少发生肝脑。以氨中毒学说最确实有据。一、氨中毒学说是门体分流性脑病的重要机制。(一)血氨的来源:肠道、肾、骨骼肌第4页,共21页,星期日,2025年,2月5日1、肠内产氨:是血氨主要来源(每日4克),来自两方面:尿素分解产氨:血中尿素15~30%弥散入肠道。蛋白质分解产氨:食物中蛋白质、消化道出血。氨的吸收:非离子氨(NH3)NH4NH3(有毒性入脑屏)+H+肠腔内PH6时,NH3→血PH6时,NH3→肠OHH+第5页,共21页,星期日,2025年,2月5日2、肾脏产氨:肾是产氨的重要场所,尿液内含氨谷氨酰胺酶。(1)在肾小管上皮内谷氨酰胺(肾血流内)谷氨酸+氨(2)氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关。尿液酸性排氨多且快尿液碱性排氨少且慢Diamox→尿液呈碱性,DHCT→排K+↑,排氨↓3、骨骼肌产氨,临床意义不大。谷氨酰胺酶第6页,共21页,星期日,2025年,2月5日(二)氨的去路1、合成尿素:氨尿素(无毒)2、合成谷氨酰胺和谷氨酸(脑、肾、肝内)α-酮戊二酸+NH3谷氨酸(无毒)谷氨酸+NH3谷氨酰胺(无毒)3、肾、肺排出少量氨乌氨酸循环肝内ATPATP第7页,共21页,星期日,2025年,2月5日(三)氨增高的原因生成多,消除少。诱因为:1、摄入过多蛋白2、低钾性减中毒3、低血容量与缺氧4、便秘5、感染6、低血糖7、其他:镇静、催眠药、麻醉和手术等。第8页,共21页,星期日,2025年,2月5日(四)氨的毒性作用氨干扰脑的能量代谢。干扰脑中三羧循环,能量供应不足。干扰神经传导,影响大脑功能。氨+α-酮戊=酸谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酸↓→脑抑制谷氨酰胺↑→脑水肿α-酮戊二酸↓→能量供应不足ATP谷氨酰胺酶ATP第9页,共21页,星期日,2025年,2月5日二、假性神经递质学说1.正常时酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺2.肝衰或门体分流时酪胺鱆胺(假介质)苯乙胺苯乙醇胺(假介质)肠菌脱羧酶分解清除肝内单胺氧化酶脑神经冲动传递障碍昏迷脑内及羟化酶(二者结构与正
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