婴儿肝炎综合症白欣立-PPT文档.pptVIP

风疹病毒**婴儿肝炎综合征中占2.6%国内城市育龄妇女风疹病毒抗体阳性率97%-99.7%,对胎儿有一定保护力先天性风疹综合征,妊娠早期感染胎儿约20%有肝炎,表现:生后1~2天内即可出现黄疸、肝脾肿大、肝功能异常先心、白内障、耳聋、血小板减少、中枢神经系统症状、骨病等诊断依赖病毒分离和血清学检测单纯疱疹病毒**0504020301新生儿感染主要为HSV2,主要经产道感染(70%),宫内感染少见原发感染率低,母存在HSV1抗体,交叉保护产妇产时存在感染者,破膜4-6小时增加上行感染机会新生儿播散型感染,生后1周内起病,累及肝脏及其他器官系统,20%可无疱疹,病死率高婴儿HSV1感染,通过接触口唇疱疹患者所致肠道病毒**柯萨奇和埃可病毒均可通过胎盘(孕末期宫内传播)或生后感染婴儿01新生儿感染往往起病急,类似败血症表现,出现黄疸、肝脾肿大及肝功能异常,重者发生肝功能衰竭,累及中枢神经系统心肌等,全身感染者病死率极高01婴幼儿期感染,常呈轻型肝炎表现,伴或不伴有黄疸01细菌感染**全身性细菌性感染时可累及肝脏,导致中毒性肝炎；局部感染如肝脓疡01病原葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、链球菌、李斯特菌等01临床特点起病急,有原发感染的表现和体征,全身中毒症状可不明显,随感染控制而恢复01弓形虫感染**哺乳类和鸟类动物是弓形虫的宿主，其中以猫及猫类动物是重要的传染原可经口感染，人感染后急性期在尿、粪、唾液、痰内含有滋养体，但因其抵抗力弱引起传播的机会少但孕妇初次感染弓形虫可经胎盘传播给胎儿而引起先天性感染，也可摄入羊水或经产道感染弓形虫感染**特异性IgM抗体阳性妊娠早期感染致流产、早产、死胎；中、晚期感染,出生时或生后不久出现症状，造成全身多组织器官的病变，以中枢神经系统和眼受损为主,可伴黄疸和肝脾肿大等Torch检测**1T-toxoplasma弓形虫2O-thers,微小病毒B195H-herpssymplexvirus单纯疱疹病毒4C-cytomegalovirus巨细胞病毒3R-rubellavirus风疹病先天性胆道闭锁**病因尚未确定,大多认为是围产期发生的炎症病变,与病毒感染关系密切(轮状病毒、CMV、呼肠病毒)新生儿肝炎与胆道闭锁属同一病原,同一病理过程,可同时存在或先肝炎继而发展为胆道闭锁炎症原因造成的胆道闭锁占80%,纯属先天发育异常仅占10%,后者常伴有其他先天性畸形(心血管、消化道、肝静脉和门静脉异常、内脏转位等)CMV感染与胆道闭锁(Biliaryatresia，BA)CMV感染与胆道闭锁**21CMV引起肝脏间质炎症和肝细胞坏死，胆管发生炎性改变，炎性细胞浸润，胆管纤维组织增生，炎性病变导致胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失病变可进展至出生后，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞CMV感染与胆道闭锁**04030102CMV感染与胆道闭锁(Biliaryatresia，BA)上海42例婴儿肝炎综合征中胆道闭锁7例，其中6例确诊为CMV肝炎胆总管梭形扩张1例，为CMV肝炎Tarr等胆道闭锁患儿CMV感染率高达24%Fischler肝外胆道闭锁，38%CMVIgM(+)胆道闭锁50%肝组织CMVDNA(+)先天性胆道闭锁**Kasai认为胆道闭锁的病理过程本质上是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内、肝外胆管系统。01肝内胆管，尤其是微细胆管常不受累02肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化03出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少04发生炎症的胆管可以完全或部分梗阻，梗阻的近端可以扩大，形成囊肿05这种病理改变如在生后3个月内形成肝外引流，则可发生可逆性改变06先天性胆道闭锁**肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊,在肝门部相当正常左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。这些结构与肝内胆管通过一些树样结构相连，只要横切此处纤维块，就有可能使胆汁引流出来，此为行肝门空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础12胚胎期胆道的正常发育过程

a.门脉周围的肝细胞沿胆道从新分布，形成单细胞，进而双层细胞排列，这是肝板的特征性改变。b.双层细胞形成管腔。c.形成的管腔结构深入到汇管区。d.汇管区内胆管形成，并与肝板分开,先天性胆道闭锁**胆道闭锁病人取肝活检组织学