肺泡蛋白沉积症的影像表现.ppt

第30页，共60页，星期日，2025年，2月5日HRCT示磨玻璃影中可见小结节影肺泡融合成小片状，其中可见空气支气管征第31页，共60页，星期日，2025年，2月5日

肺泡蛋白沉积症－MRI表现双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰边界清晰第32页，共60页，星期日，2025年，2月5日第33页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－影像表现特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影第34页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断弥漫性支气管肺泡癌病程上PAP的病程长，BAC进展迅速PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）第35页，共60页，星期日，2025年，2月5日左肺广泛实变，磨玻璃密度及多发腺泡结节，斜裂膨隆双肺多发实变、磨玻璃及腺泡结节，可见实变区内狭窄支气管及胸膜凹陷征第36页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断特发性肺间质纤维化（IPF)肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空的病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点病灶边界与正常肺组织边界不清多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影第37页，共60页，星期日，2025年，2月5日特发性肺间质纤维化第38页，共60页，星期日，2025年，2月5日特发性肺间质纤维化第39页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）病变进展迅速，很快累及全肺多见细小薄壁空洞形成多发生在血液病晚期或极度衰竭期机遇性感染疾病第40页，共60页，星期日，2025年，2月5日卡氏肺囊虫肺炎第41页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断特发性含铁血黄素沉着症多见于儿童，临床表现有反复咯血、气促、贫血影像变化快，2-3天可以明显吸收患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞普鲁士蓝反应阳性第42页，共60页，星期日，2025年，2月5日第1页，共60页，星期日，2025年，2月5日病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳第2页，共60页，星期日，2025年，2月5日第3页，共60页，星期日，2025年，2月5日第4页，共60页，星期日，2025年，2月5日第5页，共60页，星期日，2025年，2月5日病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促10个月，进行性加重3月第6页，共60页，星期日，2025年，2月5日第7页，共60页，星期日，2025年，2月5日病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无发热盗汗第8页，共60页，星期日，2025年，2月5日第9页，共60页，星期日，2025年，2月5日第10页，共60页，星期日，2025年，2月5日第11页，共60页，星期日，2025年，2月5日第12页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－概述是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征1958年Rosen首先报道1964年国内首次对本病进行综述好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1偶见于儿童及老年人第13页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－临床表现1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡；少部分有自愈倾向第14页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－肺功能检查一般表现为轻至中度的限制性通气障碍，并伴明显弥散功能下降第15页，共60页，星期日，2025年，2月5日肺泡蛋白沉积症－发病机制特发性（90%）抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存在，导致单核-巨噬细胞分