蛋白质分解代谢过程 (2).ppt

二、氨的代谢（一）氨的来源和去路氨基酸脱氨基胺类氧化肠道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺第31页，共82页，星期日，2025年，2月5日●血中尿素扩散到肠管水解产生的氨肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠●蛋白质的腐败作用产生的氨肠管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药第32页，共82页，星期日，2025年，2月5日（二）氨的转运1、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖—丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体第33页，共82页，星期日，2025年，2月5日氨脑肌肉谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排泄1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用意义：谷氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式第34页，共82页，星期日，2025年，2月5日谷氨酰胺的合成与分解CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度(glutaminase)谷氨酸(glutamicacid)谷氨酰胺第35页，共82页，星期日，2025年，2月5日2、葡萄糖—丙氨酸循环意义：①实现氨的无毒运输②为肌肉活动提供能量第36页，共82页，星期日，2025年，2月5日（三）尿素(urea)的合成鸟氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环orinithinecycle尿素循环ureacycle第37页，共82页，星期日，2025年，2月5日1、尿素合成过程（肝脏）⑴NH3+CO2+H2O氨甲酰磷酸合成酶-1Mg2+N-乙酰谷氨酸H2N-CO-O～PO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸⑵H2N-C-O～PO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸瓜氨酸(CPS-1)第38页，共82页，星期日，2025年，2月5日NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸延胡索酸⑶第39页，共82页，星期日，2025年，2月5日⑷NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素鸟氨酸H2O第40页，共82页，星期日，2025年，2月5日线粒体细胞浆经肾排出第41页，共82页，星期日，2025年，2月5日2、尿素合成的小结及意义CO2+2NH3+3H2O+3ATP===NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=合成部位：线粒体、胞液氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4个高能磷酸键）意义：是肝脏解除氨毒的主要方式第42页，共82页，星期日，2025年，2月5日肝功能受损尿素合成障碍血氨脑组织供能不足氨中毒(肝昏迷)3、高血氨和氨中毒进入脑组织NH3+α-酮戊二酸=谷氨酸+NH3=谷氨酰胺TCA循环中的α-酮戊二酸被大量消耗谷氨酸NADH+H+ATP第43页，共82页，星期日，2025年，2月5日三、α-酮酸的代谢α-酮酸还原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂类氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3第44页，共82页，星期日，2025年，2月5日生糖和生酮氨基酸种类分类氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺第45页，共82页，星期日，2025年，2月5日四、