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博学之，审问之，慎思之，明辨之，笃行之。——《礼记》

造血系统疾病--急性白血病

一、病因1．病毒感染RNA病毒的反转录病毒（又称人类T细胞

白血病病毒，HTLV）可引起人类T淋巴细胞白血病。

2．物理和化学因素(l)电离辐射能引起白血病。(2)小儿对电离辐

射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正

常小儿高10倍。(3)妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比

未经照射者高17.4倍。(4)苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉

和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。

3．遗传素质(l)白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性

恶性肿瘤的情况。(2)少数患儿可能患有其他遗传性疾病。(3)小儿白血

病中90%以上为急性白血病，慢性白血病仅占3clo-5%。．

二、发病机制1．原癌基因的转化(l)人类和许多哺乳动物的染色体

基因组中存在原癌基因（又称细胞癌基因），在正常情况时，其主要

功能是参与调控细胞的增殖，分化和衰老死亡。(2)机体在受到致癌因

素的作用下，原癌基因可发生点突变、染色体重排或基因扩增，转化

为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。

2．抑癌基因畸变正常人体内存在着抑癌基因，如RB、P53、

P16、WTl等，当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时，失去其抑

癌活性，造成癌细胞异常增殖而发病。

3．细胞凋亡(1)受抑细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动性

自我消亡过程，是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。(2)当细

胞凋亡通路受到抑制或阻断时，细胞没有正常凋亡而继续增殖导致恶

变。(3)急性白血病时抑制凋亡的基因（如Bcl-2、Bcl-XL等）常高表

达，而促进凋亡的基因（如P53、Fas、Bax等）表达降低或出现突变。

(4)特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞凋亡（如M3中的

PML/RARa融合基因）。

三、分类和分型（一）急性淋巴细胞白血病1．形态学分型（FAB

分型）分为3种类型(1)L1型（L1型多见，占80%以上）①以小细胞

为主，核染色质均匀，核形规则。②核仁很小，一个或无。③胞浆少，

君子忧道不忧贫。——孔丘

胞浆空泡不明显。

(2)L2型①以大细胞为主，大小不一，核染色质不均匀，核形不规

则。②核仁一个或数个，较大。③胞浆量中等，胞浆空泡不定。

(3)L3型①以大细胞为主，细胞大小一致，核染色质细点状，均匀。

②核形规则，核仁一个或多个。③胞浆量中等，胞浆空泡明显。④L3

型最少。

2．免疫学分型(l)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)：具有阳性的T

淋巴细胞标志，如CD1、CD3、CD5、CD7、CDb、和TdT（末端脱

氧核糖核酸转换酶）阳性。

(2)B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)①早期前B细胞型(early

PreB-ALL)：HLA-DR及CD19和（或）CyCD22（胞浆CD22）阳性；

其他B系标志阴性。②普通B细胞型(C-ALL)：CDIO、CD19、

CyCD22及HLA-DR阳性；Cy