儿童伯基特淋巴瘤的诊治.ppt

概述1.年龄范围：0-18岁；2.原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤；3.在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和颅内肿瘤；4.国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上；5.我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。儿童非霍奇金淋巴瘤

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概述6.儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同；7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况；8.采用现代治疗方法：儿童NHL治愈率达70%-80%（局限期90%，广泛期70%）2

病理分型儿童NHL主要的组织类型:1.伯基特淋巴瘤（40%）2.淋巴母细胞淋巴瘤（30%）3.弥漫大B细胞淋巴瘤（20%）4.间变大细胞淋巴瘤（10%）3

分期常用的AnnArbor分期不合适于儿童NHL，主要有以下几个原因：①不能恰当地反映预后，如原发部位局限但有早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋巴瘤，在AnnArbor分期中为Ⅰ期，与其临床行为不符。②儿童NHL结外侵犯常见，而Ⅲ期淋巴结侵犯少见4

分期鉴于AnnArbor分期的缺陷，目前广泛被接受的是StJudeStagingSystem。此分期系统将原发部位和肿瘤侵犯范围结合起来共同考虑，更能客观的反应儿童NHL的预后。5

分期（TheStJude/Murphy）圣裘德/墨菲分类

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儿童NHL与成人NHL不同之处儿童NHL(＜18岁)成人NHL病理类型伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤临床分期St．Jude分期系统原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期AnnArbor分期治疗方案根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案（5-8种常用化疗药物）以CHOP为主方案治愈率局限期90-100%广泛期70-85%50%左右

Burkitt淋巴瘤的相关知识概述临床表现诊断病理治疗12

Burkitt淋巴瘤的相关知识肿瘤溶解综合征大剂量MTX特殊治疗手段化疗后易出现

概述伯基特淋巴瘤（BurkittlymphomaBL），是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的3-5%，占儿童NHL的40%分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发区与EB病毒无关。流行区常累及下颌骨。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位（占90%）。

概述因肿瘤倍增时间短于3天，肿瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多见(70％)，其次为腹腔(50％)及中枢神经系统(30％)受累广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；15

临床表现面部表现可为局部肿块，面部畸形，牙齿松动、眼球外突等腹部受累以肾为主，卵巢次之，腹腔脏器受累后，约一半的人出现腹水，其内可找到瘤细胞中枢神经系统侵犯最常见的是脑膜侵犯，其次是颅Ｎ、大脑、脊髓侵犯等，表现可为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等发病部位16

诊断组织活检免疫学细胞分型肿瘤细胞核型检查EBV壳抗原的抗体滴度18

19病理Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有非常高的细胞增殖率，增殖指数几乎是100％。镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞，“满天星”主要是由分散的易染体的巨噬细胞包含凋亡的肿瘤细胞，分裂相细胞多见。EBV壳抗原抗体全部阳性，且滴度高(1:640达80％)。

组织学特点：中等大小的、相对单一形态的淋巴样细胞弥漫性浸润，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成所谓满天星图像，分裂像多见

EBV感染EBV最先是从BL细胞株中分离发现的，因此人们认为BL的发病与EBV感染有关。EBV是一种亲人类淋巴的疱疹病毒，在体外能强有力的把正常B细胞转化为淋巴母细胞，在BL的发病率中有重要作用。在细胞内，EBV与CD21黏附，通过抗原-抗体-补体复合物通过经典途径参与B细胞的激活。通过这种途径转化的B细胞在形态上与抗原或有丝分裂原激活的淋巴母细胞相似，能够分泌一系列细胞因子和免疫球蛋白。在功能上，细胞表面标记分析表明BL细胞（I型BL细胞株）表达CD10和CD77，但不表达与有丝分裂原诱导转化相关的活化标记和细胞黏附分子；而非肿瘤细胞起源的EBV转化的淋巴母细胞样细胞株（LCLs）的表达情况却与之相反。21

在EBV感染的急性期，血液中出现一些杀灭了EBV感染的T细胞和其他免疫效应细胞的一些非典型性细胞。EBV感染