肺动脉高压的分类和诊断.ppt

BadeschetalCHEST2004;126:35S-62SPAH的治疗功能分级II/III/IV(1)一般治疗口服抗凝药[BforIPAH,E/CforotherPAH]+diuretics+oxygen[E/A]+digoxin急性血管反应试验[AforIPAH,E/CforotherPAH](2)Noimprovement

ordeteriorationAtrioseptostomy+

LungTransplantationPDE-5Inhibitors(Sildenafil)[C]FunctionalClassIV(4)ChronicIVEpoprostenol[A]Bosentan[B]Treprostinil[B]ChronicIVIloprost[C]OralCCB[BforIPAH,E/BforotherPAH]ContinueCCBSustainedResponse(3)PositiveYesNoNegative血管内皮受体拮抗剂(波生坦)[A]or长期静脉注射依前列醇[A]or类前列腺素

SQTreprostinil[B],InhIloprost[B],Beraprost[I])功能分级III级(5)第31页，共42页，星期日，2025年，2月5日62.5mgbid125or250mgbid-40-200204060波生坦(n=144)安慰剂(n=69)基线4周8周16周p=0.0002?步行距离

(m)Mean±SEMBREATHE-1:步行试验ITT16周时的变化80RubinLJetal,fortheBREATHEStudyGroup.NEnglJMed.2002;346:896-903.第32页，共42页，星期日，2025年，2月5日BREATHE-1:结果

随时间延长临床情况恶化无事件生存率(%)时间(周)02550751000481216202428p=0.0015p=0.003889%63%波生坦(n=144)安慰剂(n=69)波生坦(n=35)安慰剂(n=13)95%87%* Timetoclinicalworsening=Shortesttimetoeitherdeath,prematurewithdrawalorhospitalizationduetoPHTworsening,orinitiationofepoprostenoltherapyRubin,etal.NEnglJMed2002第33页，共42页，星期日，2025年，2月5日波生坦治疗预计的生存率和实际观察的生存率Eventrate/year(exponential):5.5%061218243036时间(月)1691671631531132316Patientsatrisk0102030405060708090100累积生存率(%)预计生存率(NIH)波生坦69%57%48%96%89%86%McLaughlinVV,etal.EurRespirJ2005;25:244-9.第34页，共42页，星期日，2025年，2月5日波生坦和肝功能试验在PAH研究中波生坦与下列情况有关11%的患者ALT和/或AST升高3xULN90%发生在治疗开始的16周呈剂量依赖性，继续用药或停止治疗时可完全逆转很少因胆红素升高而有症状，可缓解不留后遗症第35页，共42页，星期日，2025年，2月5日PPH患者使用依前列醇的长期结果SitbonOetal.JAmCollCardiol.

2002;40:780-788.No.atrisk

178 129 85 57 36 21 7 3 1 IVepo

135 59 34 20 11 4 2 2 1 Hist.control1累积生存率月0.80.60.40.20静脉依前列醇历史对照

(n=135)01224364860728496108120月

McLaughlinVVetal.C