肺动脉高压研究进展.ppt

****************************************************************评估--运动耐量6分钟步行试验（6-minwalktest，6-MWT）心肺运动试验第63页，共93页，星期日，2025年，2月5日*评估--生物标记物BNP与肺动脉高压患者功能状态和预后相关，BNP可作为肺动脉高压病人随访评价的参数第64页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗第65页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗肺动脉高压发病机制：血管收缩血管增殖治疗的选择：血管扩张剂抗增殖活性制剂第66页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--血管扩张试验采用安全、短效血管扩张剂最理想的血管扩张剂是吸入NO（对肺血管床呈高度特异性，对系统循环无效应）平均肺动脉压力（PAP）降低超过10mmHg，心输出量没有改变甚至增加提示阳性第67页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--血管扩张试验大部分肺动脉高压病人（75%）急性血管扩张试验阴性血管扩张试验阳性病人可口服钙通道阻滞剂扩张血管第68页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--前列腺素（静脉）持续静脉注射依前列醇（Epoprostenol）是肺动脉高压最有效的方法血管扩张试验阴性者也有改善，提示长期治疗可能影响细胞增殖FDA：PPH或与硬化症相关肺动脉高压依前列醇可应用于肺动脉高压但肺实质和左心功能正常的病人伊洛前列素（Iloprost）半衰期较长（20～30分钟）第69页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--前列腺素（皮下）经皮Treprostinil（UT-15）可通过微泵系统作持续经皮输注Treprostinil静脉给药时半衰期为45分钟，而经皮下给药时3～4小时急性血液动力学效应与静脉前列环素相似第70页，共93页，星期日，2025年，2月5日*贝前列素（Beraprost）：口服前列环素口服达峰时间在30分钟内，半衰期为30～40分钟贝前列素应仅限于较轻肺动脉高压病人，如NYHAII和NYHAIII早期病人治疗--前列腺素（口服）第71页，共93页，星期日，2025年，2月5日*雾化伊洛前列素是强效的肺血管扩张剂在降低肺动脉压力和增加心脏输出方面比吸入NO更有效药物作用时间短是其主要缺点，需吸入6～12次/天以保持临床反应治疗--前列腺素（雾化）第72页，共93页，星期日，2025年，2月5日*吸入伊洛前列环素治疗严重肺动脉高压OlschewskiH等NEnglJMed2002；347（5）：322－329203例患者NYHAIII或IV级特发性肺动脉高压、胶原血管性疾病和无手术适应症的慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者治疗方法及疗程：伊洛前列环素治疗组每日吸入依洛前列环素6－9次，每次2.5或5ug，疗程3个月治疗--前列腺素（雾化）第73页，共93页，星期日，2025年，2月5日*6分钟步行距离：治疗组步行距离平均增加36米NYHA功能分级：较对照组降低I-II级Malher呼吸困难指数：较对照组明显改善肺动脉压力：治疗组明显下降肺血管阻力：肺血管阻力明显下降临床恶化和死亡情况：与对照组相比无差异吸入伊洛前列环素对于心功能III或IV级的重度肺动脉高压患者是有效的治疗--前列腺素（雾化）第74页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--前列腺素（雾化）

平均步行距离变化第75页，共93页，星期日，2025年，2月5日*治疗--内皮素（ET）受体拮抗剂波生坦（Bosentan）为非选择性ETA/ETB拮抗剂长期口服可改善肺动脉高压病人的运动能力和血液动力学联合内皮素拮抗剂和PGI2类似物可能比单一制剂更有效第76页，共93页，星期日，2025年，2月5日*Bosentan治疗肺动脉高压疗效的双盲、安慰剂对照研究RubinNEnglJMed2002；346（12）：896－903213例患者NYHAIII或IV级特发性肺动脉高压或结缔组织相关性PAH患者，均有严重的肺动脉高压症状所有患者随机分成安慰剂对照组以及Bosentan125mgbid治疗组和Bosentan250mgbid治疗组。至少治疗16周，最初4周的剂量为62.5mgbid，随后增