肺动脉高压指南.ppt

******************************************************需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断上下肢的差异性紫绀，是诊断动脉导管未闭的重要线索。如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄，口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示结缔组织疾病的征象。下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。第23页，共48页，星期日，2025年，2月5日第24页，共48页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血常规，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,结缔组织病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12第25页，共48页，星期日，2025年，2月5日肺动脉高压特征性的心电图改变有：1)电轴右偏；2)I导联出现s波；3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。第26页，共48页，星期日，2025年，2月5日AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).第27页，共48页，星期日，2025年，2月5日超声心动图超声心动图的重要价值：了解有无心内畸形，大血管畸形；了解心脏瓣膜和心功能情况；估测肺动脉收缩压第28页，共48页，星期日，2025年，2月5日超声心动图在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室压-右房压=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸气时下腔静脉大小:完全塌陷RAP=5mmHg;部分塌陷RAP=10mmHg;无塌陷RAP=15mmHg第29页，共48页，星期日，2025年，2月5日三尖瓣返流：PASP35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg第30页，共48页，星期日，2025年，2月5日肺功能评价常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日胸部CT

主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。第32页，共48页，星期日，2025年，2月5日CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.第33页，共48页，星期日，2025年，2月5日cMRIintheDiagnosisandAssessmentof