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脑脱髓鞘性假瘤;脱髓鞘性假瘤
(demyelinatingpseudotumor);一、命名;二、病因
;三、病理:(1)大体标本;(2)病理:组织学及免疫组化;(图6)病灶区域中有大量淋巴细胞浸润,并可见环绕在血管周边呈套袖状
(图7)LCA呈弥漫阳性,CD45RO大部分阳性,CD20少数散在阳性。病变部位及周边还可见大量单核吞噬细胞,胞浆丰富呈泡沫状或颗粒状,
(图8)AT、溶菌酶及CD68(泡沫细胞)均为弥漫阳性。
;;;异型性和病理核分裂;特殊染色;;;;病理学特点:;病理鉴别1;病理鉴别2;病理鉴别3;四、临床体现(一);临床体现(二);;五、影像学体现——CT;影像学体现:MRI;由于病灶实性部分血脑屏障破坏,注入Gd-DTPA后病灶内可呈现条状、环形或均匀旳明显强化,壁相对光滑。
急性期浮现非闭合性环行增强,即半月征(open-ringsign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,病变组织水肿及强化机理,也许急性期病灶区域特别是小静脉周边炎性细胞浸润,导致血脑屏障破坏,导致病灶水肿,甚至浮现出血及坏死,影像学体现为中心低密度,周边强化;也可以由于炎症反映继发病变处小血管微血拴形成,从而导致组织区域坏死,影像学体现为中心低信号变化;
慢性病程单一病灶内部反复炎性反映,导致病灶中心部位慢性硬化斑形成,而外周部位病变相对较新,因周边区域不断旳炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障旳破坏,导致其内部新旧病灶并存且不断进展,最后体现为周边强化。
;影像学体现——特性性;;;影像学体现——局限性;;;;MRI体现需与下列疾病鉴别;;上次神经病学分会病理讨论;;头部CT可见右侧基底节区大片低密度灶,累及内囊,额颞叶底部,右侧脑室受压变形,中线轻度向左移位;头部CT增强扫描:右侧颞部低密度区可见3×4CM肿块,不规则强化,边沿不整,轮廓不清;周边大片低密度区,始终未见强化,右侧脑室受压?,中线构造略偏左。;;;;六、诊断与鉴别诊断;脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤;侵袭性星形细胞瘤;中枢神经系统淋巴瘤:;脱髓鞘假瘤与多发性硬化;鉴别诊断:颅内环行强化;为避免临床将MS误诊为肿瘤,建议;几点时可提示脱髓鞘性假瘤:;七、治疗和预后;预后;谢谢!
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