蛋白质分解代谢 (2).ppt

第62页，共99页，星期日，2025年，2月5日5、高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。第63页，共99页，星期日，2025年，2月5日TCA↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制第64页，共99页，星期日，2025年，2月5日四、C骨架代谢-α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类生糖氨基酸：其他生酮氨基酸:LeuLys生酮兼生糖氨基酸:Trp,Thr,Tyr,Ile,Phe(tttip)（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。第65页，共99页，星期日，2025年，2月5日氨基酸碳骨架的代谢第66页，共99页，星期日，2025年，2月5日第五节：个别氨基酸的代谢第67页，共99页，星期日，2025年，2月5日一、一碳基团的代谢定义（一）概述某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳基团，又叫一碳单位(onecarbonunit)。第68页，共99页，星期日，2025年，2月5日种类甲基(methyl)-CH3亚甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基(formimino)-CH=NH羟甲基(Hydroxymethyl)-CH2OH第69页，共99页，星期日，2025年，2月5日（二）四氢叶酸是一碳基团的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第70页，共99页，星期日，2025年，2月5日（一）氧化脱氨作用第30页，共99页，星期日，2025年，2月5日L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP、NADH为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第31页，共99页，星期日，2025年，2月5日（二）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第32页，共99页，星期日，2025年，2月5日2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、苏氨酸除外。第33页，共99页，星期日，2025年，2月5日体内比较重要的转氨基反应CH3CH3谷丙转氨酶ALT/GPT谷草转氨酶AST/G0TGlutamicacidPyruvicacidOxaloaceticacidAlanineacidAspartateacid第34页，共99页，星期日，2025年，2月5日3.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。第35页，共99页，星期日，2025年，2月5日4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛第36页，共99页，星期日，2025年，2月5日转氨酶辅基与酶蛋白之间的连接赖氨酸侧链磷酸吡哆醛第37页，共99页，星期日，2025年，2月5日谷丙转氨酶催化的转氨基反应第38页，共99页，星期日，2025年，2月5日转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第39页，共99页，星期日，2025年，2月5日（三）联合脱氨基作用转氨作用和脱氨作用相偶联，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸并释放出游离氨的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第40页，共99页，星期日，2025年，2月5日此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。①转氨基偶联氧化脱氨基作用第41页，共99页，星期日，2025年，2月5日②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸