髓质海绵肾的影像诊断.ppt

KUB特点为双肾实质内可见多发结石。质量良好的IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管,在锥体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊,呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾状改变,肾小盏增宽,杯口扩大。扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内还可显影一段时间。影像学表现--KUB+IVP第10页，共24页，星期日，2025年，2月5日KUB第11页，共24页，星期日，2025年，2月5日IVP第12页，共24页，星期日，2025年，2月5日CT平扫：沿肾椎体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影，其周围有小囊状或梭形低密度影增强扫描：扩张肾集合管内可见造影剂充盈,肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集,伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。影像学表现--CT第13页，共24页，星期日，2025年，2月5日女，7岁，血尿1周第14页，共24页，星期日，2025年，2月5日第15页，共24页，星期日，2025年，2月5日第16页，共24页，星期日，2025年，2月5日第17页，共24页，星期日，2025年，2月5日第1页，共24页，星期日，2025年，2月5日肾实质肾皮质肾髓质肾椎和肾柱肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V肾脏的解剖结构第2页，共24页，星期日，2025年，2月5日第3页，共24页，星期日，2025年，2月5日是一种先天性、可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,常伴发感染和尿路结石形成。临床上少见发病率约为1/5000男性与女性之比大约为2.5：1大多为中年人髓质海绵肾

(medullaryspongekidney,MSK)第4页，共24页，星期日，2025年，2月5日1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。起源第5页，共24页，星期日，2025年，2月5日多因肾乳头先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用,这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张；其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时则可促进结石形成。病因第6页，共24页，星期日，2025年，2月5日海绵肾仅限于髓质,多为双侧性（80%）。早期无合并症的患者,肾脏大小正常,晚期锥体可以膨大。切面上可见肾锥体呈囊性变,形成无数小孔,如海绵状,同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊。囊肿大小1-4mm,偶达6-7mm,多为球形,有时为多角形或不规则形。显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿,由扩张的集合管形成,囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。易伴发肾结石和肾盂肾炎,肾皮质可见灶状纤维化。病理第7页，共24页，星期日，2025年，2月5日第8页，共24页，星期日，2025年，2月5日多数MSK患者早期无明显症状,症状常在40-60岁时出现。主要症状包括：肾绞痛：肾绞痛多因小结石的排出引起,对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引起相应的症状。血尿及尿频：血尿可由结石引起,尿液在髓质内潴留和结石的形成成为尿路感染反复的原因。尿路感染发生率为30%左右。一般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结石梗阻及感染,可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现慢性肾功能不全。临床表现第9页，共24页，星期日，2025年，2月5日(a)AxialunenhancedCTscandemonstratesrighthydronephrosis(arrowheads)withanonobstructingcalculus(ar-row).(b)AxialunenhancedCTscandemonstratesacalculusinthedistalrightureter(arrow).(c,d)Axialexcre-tory-phaseCTscan(c)andpost-CTradiograph(d)demonstrateapaintbrushappearanceinthepapillaeoftheleftkidney(arrows).Righthydrone