蛋白质的分解代谢代谢.ppt

（1）是体内多数氨基酸脱氨基的起始步骤。（2）是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第30页，共77页，星期日，2025年，2月5日（三）联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第31页，共77页，星期日，2025年，2月5日①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式是氨基酸脱氨基的主要方式，是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第32页，共77页，星期日，2025年，2月5日②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第33页，共77页，星期日，2025年，2月5日三、氨的代谢血氨的来源氨基酸脱氨基产生的氨,胺类的分解产生氨。2.肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3.肾小管泌氨主要来自谷氨酰胺肠道吸收的氨和肾小管上皮细胞分泌的氨与肠道和肾小管的pH值有关，pH升高吸收的氨增多。第34页，共77页，星期日，2025年，2月5日血氨的去路1.在肝内合成尿素，这是最主要的去路2.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物3.合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi第35页，共77页，星期日，2025年，2月5日（一）尿素的生成1.生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。2.生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。第36页，共77页，星期日，2025年，2月5日（1）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行第37页，共77页，星期日，2025年，2月5日（2）瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第38页，共77页，星期日，2025年，2月5日（3）精氨酸的合成反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第39页，共77页，星期日，2025年，2月5日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第40页，共77页，星期日，2025年，2月5日（4）精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第41页，共77页，星期日，2025年，2月5日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录第42页，共77页，星期日，2025年，2月5日3.反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。第43页，共77页，星期日，2025年，2月5日高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。第44页，共77页，星期日，2025年，2月5日（二）氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。第45页，