临床以IgA为主感染相关性肾小球肾炎概述、关键诊断特征、发病机制、鉴别诊断及病理图谱.doc

临床以IgA为主感染相关性肾小球肾炎概述、关键诊断特征、发病机制、鉴别诊断及病理图谱

概述

以免疫球蛋白A（IgA）为主的感染相关性肾小球肾炎是急性感染相关性肾小球肾炎的形态学变异型，常与葡萄球菌感染有关，多见于老年人和糖尿病患者，儿童罕见。患者常表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿，多数伴有低补体血症，预后较差。最常见感染部位是皮肤，最常见的病原体是葡萄球菌，包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）

关键诊断特征

1.全球性毛细血管内细胞增多且常见中性粒细胞；

2.毛细血管壁和系膜区C3沉积为主，IgA染色较其他免疫球蛋白明显，IgG染色较少；

3.有上皮下驼峰样沉积物。

发病机制

确切机制不明，可能与宿主-病原体的特异性相互作用有关。免疫复合物可能循环存在，或细菌来源的抗原在肾小球内结合，激活抗体和补体。葡萄球菌肠毒素可能是MRSA感染后引发该病的病原体，超抗原刺激T细胞增殖，释放淋巴因子和细胞因子。糖尿病环境可能在针对感染的IgA为主的免疫反应中发挥作用。

鉴别诊断

需与?IgA肾病和IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）相区分。老年起病、急性肾损伤、葡萄球菌感染、低血清补体、弥漫性毛细血管内细胞增多伴大量中性粒细胞浸润、免疫荧光下C3染色强于IgA且λ轻链不占优势、电镜下有驼峰状上皮下沉积物等临床和组织病理学特征有助于诊断IgA为主的感染相关性肾小球肾炎。

病理图谱

图1.以IgA为主（相较于其他免疫球蛋白）的感染相关性肾小球肾炎，可见弥漫性系膜和毛细血管内细胞增多，以及散在的中性粒细胞（琼斯银染色）。

图2.IgA为主的感染相关性肾小球肾炎可能出现新月体和纤维素样坏死（琼斯银染色）。

图3.IgA为主的感染相关性肾小球肾炎，免疫荧光显微镜下可见毛细血管袢不规则粗大，系膜区免疫球蛋白A染色。

图4.IgA为主的感染相关性肾小球肾炎（免疫荧光显微镜下），可见毛细血管壁和系膜区散在、不规则的颗粒状C3染色（星空样图案）。

图5.IgA为主的感染相关性肾小球肾炎中的上皮下驼峰样沉积物。这些沉积物位于肾小球基底膜顶部，相邻的基底膜无反应。肾小球基底膜增厚，符合潜在的糖尿病肾病表现（电镜下）。