胆胰管合流异常与先天性胆管囊状扩张症.pptVIP

胆胰管合流异常（Pancreatobilarymaljunction,PBM）与先天性胆管囊状扩张症资料来源：西安交大一附院肝胆外科李宇主治医师日本东京女子医科大学高崎健专家

正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合，约55%～90%患者会形成共同通道，共同通道的长度约1～12mm，平均长度约4.5mm，约90%的患者共同通道长度不不小于6mm。

正常的合流方式可以分为三种，V型、U型及Y型，在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌，共同通道括约肌（Oddi括约肌）可控制及调整胆胰液分泌。

M即由于共同通道过长，胆胰汇合于十二指肠壁外，Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制，由于胰管内静水压不小于胆道，胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活，损伤胆道上皮，在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变；胆汁返流入胰管，可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变等。

PBM的诊断及分型既往认为当共同通道不小于15mm，即可考虑PBM，而在年，日本胆胰合流异常研究小组公布了世界上第一种诊断原则，原则内并未对PBM共同通道的长度进行规定，重要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT、EUS等判断共同通道过长或胆、胰管于十二指肠壁外形成合流，辅助原则包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管与否扩张。对于小部分汇合不小于6mm者，由于括约肌仍对汇合部有控制作用，不能诊断为PBM，而诊断为另一种疾病：高位胆胰合流。

PBM有多种分型根据胆总管有无扩张，可分为扩张型及非扩张型根据汇合方式的不一样，可分为B-P型（即胆管汇入胰管）和P-B型（即胰管汇入胆管）

左图：合并胆总管梭状扩张的PBM右图：因胆囊结石就诊MRCP发现非扩张性PBM

PBM与胆道肿瘤PBM的发病率不高，日本12399例患者的发病率约3.3%，我国报道约1.72%。PBM与胆胰肿瘤发病关系亲密，在小儿患者中癌病率较低，仅为0.1%。成人PBM中，扩张型PBM胆管癌及胆囊癌的发生率分别为6.9%、13.4%，非扩张型PBM中胆管癌及胆囊癌的发生率分别为3.1%、37.4%，非扩张型PBM的癌变率高于扩张型PBM。