肾病综合征专题知识.pptxVIP

;一、定义;大量蛋白尿;三、病因（1）;2、继发性

系统性红斑狼疮

（Systemiclupuserythematosus,SLE）

糖尿病（Diabeticnephropathy,DN）

肾淀粉样变（Renalamyloidosis）

过敏性紫癜（Allergicpurpura）;2、继发性（续）

重金属（汞、镉）

过敏（食物、花粉）

药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）

肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）

感染（病毒、血吸虫）;大量蛋白尿;1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成;2、低白蛋白血症

尿中大量丢失蛋白

蛋白分解代谢增长

蛋白摄入局限性

其他成分丢失：IgG、C3、ATIII等减少;3、水肿

基本因素：低白蛋白血症，血浆胶体渗入压减少，水分从血管腔内进入组织间隙

高盐饮食

肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活

原发于肾内水钠潴留;凹陷性浮肿;4、高脂血症

肝脏脂蛋白合成增长

低蛋白血症促使脂质合成增长

血浆胶体渗入压减少是促发因素

外周运用及分解减少

LDL受体缺陷，导致LDL清除减少;五、原发性NS临床与病理;（一）微小病变，MCD;2、病理

（1）光镜

基本正常

（2）免疫荧光

阴性，无免疫复合物沉积

（3）电镜

上皮细胞足突融合;2023.武汉会议;2023.武汉会议;3、对治疗反映

激素治疗：90%敏感

复发率：高

预后：好;（二）局灶节段硬化型，FSGS;2、病理

（1）光镜

硬化病变呈局灶、节段分布

肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变

（2）免疫荧光

IgM、C3沉积

（3）电镜

足突融合、电子致密物沉积;典型型;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;3、对治疗反映

激素治疗

1/3敏感，1/3依赖，1/3抵御

延长激素治疗时间，?缓和率

细胞毒药物

缓和率：低

复发;（三）系膜增生型，MsPGN;2、病理

（1）光镜

系膜细胞增殖，系膜基质增生

（2）免疫荧光

IgAN：以IgA或IgA为主旳免疫复合物

沉积于系膜区及毛细血管壁

非IgAN：IgM或IgG、C3沉积

（3）电镜

足突节段性消失;IgA;2023.武汉会议;2023.武汉会议;3、对治疗反映

激素治疗

轻症：敏感

重症：需加用细胞毒药物

细胞毒药物;（四）膜型肾病，MN;2、病理

（1）光镜

弥漫性毛细血管壁增厚

初期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒

沉积

进展期：基底膜钉突形成

（2）免疫荧光

上皮下IgG、C3细颗粒状沉积

（3）电镜

上皮下电子致密物沉淀，足突消失;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;3、对治疗反映

自发缓和率：25%

激素+细胞毒药物治疗

初期缓和率60%

晚期缓和率?;（五）膜增生型，MPGN;2、病理

（1）光镜

I型肾小球体积大，呈分叶状

II型肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈

“双轨状”

III型基底膜断裂分层

（2）免疫荧光

系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积

（3）电镜

系膜区、内皮下电子致密物沉积;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;2023.武汉会议;3、对治疗反映

治疗棘手

激素治疗：多无效

必须加用细胞毒药物

预后：差

数年内进展至慢性肾衰（CRF）

2023年内进展至终末期肾衰（ESRD）;六、NS并发症;七、诊断;八、鉴别诊断;;肾活检指征;九、治疗;（二）对症治疗

1、利尿消肿

噻嗪类利尿剂

潴钾利尿剂

袢利尿剂

渗入性利尿剂

提高血浆胶体渗入压;2、减少蛋白尿

非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？

消炎痛扶他林奇诺力

血管紧张素转换酶克制剂（ACEI）

开搏通洛汀新蒙诺

血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）

科素亚代文安博维

饮食控制;（三）重要治疗：克制免疫与炎症

1、肾上腺皮质激素

治疗原理：克制免疫、克制炎症

克制醛固酮和抗利尿激素

治疗原则：用量要足

减药宜慢

维持持久;例：强旳松

起始量

1mg/kg/d（即40~60