医学资料 嗜血综合症护理查房 学习课件.ppt

嗜血综合症护理查房;一.概述

;但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。

七、常见护理诊断及问题

活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌

保证患儿摄入充足水分和热量。

疾病早期可有反应性组织细胞增生，无肿瘤细胞浸润，随着疾病进展，红系、粒系及巨核细胞系均减少，多有明显的噬血现象，晚期骨髓增生极度下降。

向患儿及家长介绍疾病相关知识、治疗方法及治疗效果等。

（3）指导家长合理安排膳食，食品应多样化，以增加患儿食欲，少量多餐，注意休息，避免劳累，指导患儿活动时应注意安全。

明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。

其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

依托泊苷为细胞毒类药物，对单核—吞噬细胞系统细胞的选择性作用强，主要通过促进上述细胞凋亡发挥作用。

可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状

20%患者可有一过性皮疹，无特征性，常伴有高热。

(2)预防感染，嘱根据天气变化及时增减衣服，避免到人群集中的公共场所，避免受凉感冒。

明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。

药物相关性噬血细胞综合征

保持皮肤清洁，及时擦干汗液，更换衣服，防止受凉。;遗传缺陷

发病机制T细胞、NK细胞功能缺陷

病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞

感染因素活化的T细胞、NK细胞持续增多

Th1细胞活化分泌细胞因子肿瘤细胞肿瘤细胞

(IFN-γ、GM－CSF）

活化巨噬细胞

活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌

细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等

组织损伤

;四、临床表现;临床表现;五、实验室检查;实验室检查;六、治疗方法;;2.化疗方案;七、现病史

;

;骨髓活检可用于鉴别肿瘤相关HLH。

早期多见发热，为高热-稽留热、驰张热或不规则热。

注意输液速度及患儿情况，如有外渗应保留针管

明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。

有的患者经过化疗后可存活9年以上。

目前国际上常用的治疗HLH的化疗方案是HLH-2004方案，但并非所有人均应按照方案使用所有的化疗药物或完成所有的疗程，部分继发性HLH病情较轻，单用短疗程激素便可控制病情，化疗效果不佳者应及时进行造血干细胞移植。

主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。

加强用药护理，密切观察激素及化疗药物的疗效和副作用，

其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。;01;

;;给予高热量、高蛋白、高维生素易消化食物，避免食用刺激性及坚硬食物，宜少量多餐，防止过饱。;1;评估患儿家长的文化程度及知识的接受能力，选择合适的健康教育方案。;1;嗜血细胞综合征预后不良;（1）讲解激素及化疗药物治疗对本病的重要性，告知家长及患儿激素治疗引起的外观变化会随着药物剂量的减小而恢复，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药，千万不可随便减量、停用或漏服。

(2)预防感染，嘱根据天气变化及时增减衣服，避免到人群集中的公共场所，避免受凉感冒。

（3）指导家长合理安排膳食，食品应多样化，以增加患儿食欲，少量多餐，注意休息，避免劳累，指导患儿活动时应注意安全。

（4）加强基础护理和个人卫生，保持患儿良好的情绪，有利于疾病的康复和复发。

（5）指导家长穿刺部位按压时间要长，以免出现皮下瘀斑。

（6）定期复查血常规，避免预防接种或遵医嘱，定期血液科门诊随访、复查。