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胃肠道间质瘤;;1960~1980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤
1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤(GIST)命名这类肿瘤
1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。
1998年Hirota发现GISTc-kit基因功能获得突变,CD117是GIST的高特异性的标记物
2001年5月在美国靶向治疗药物格列威(Gleevec)获得FDA通过;一.概述;临床表现;二.大体;为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块,偶尔呈分叶状、多发性。
肿瘤切面平坦,灰白灰红色,由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。
与平滑肌瘤不同,切面不向外突,不呈漩涡状
GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变;胃肠道间质瘤-;;;;三.组织学;梭形瘤细胞
细胞核:呈短梭、胖梭或长杆状,核端尖或平钝,可出现核端空泡,
胞浆:略呈嗜酸性或嗜碱性
上皮样细胞
圆形、多角形或星状,
胞浆:淡,甚至胞浆内显著空泡化,
核:圆形,核周形成空亮的区域,或将细胞核推向一侧呈镰刀形,形成印戒样细胞。;GIST瘤细胞排列结构多样,可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。
梭形细胞:往往呈交叉束状、漩涡状或栅栏状排列,
上皮样细胞:则多以弥漫片状、巢索状排列为主。;以上皮样细胞为主时,过去称为平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤,核呈栅栏状排列时似神经鞘瘤,当细胞一簇簇呈器官样或腺泡样排列时,似神经内分泌肿瘤。
组织学上,GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤,
但仅凭HE形态,尤其是梭形细胞型GIST,有时与平滑肌瘤、雪旺瘤很难区分。;胃肠道间质瘤-;Epithelioidcelltype;鉴别;四.免疫组化;c-kitproto-oncogene
定位4q11-21
编码CD117(145kDa,SCF受体)
属酪氨酸激酶家族;GastrointestinalStromalTumor
Immunophenotype;CD117;CD117;GIST起源;五.良恶性诊断标准;潜在恶性标准;胃肠道间质瘤-;间质瘤良恶性诊断标准为:;仍有争论的问题;GIST的生物学行为;GIST的治疗;ClinicalHistory;A4cmmassmainlyseeninthesubmucosaand
muscularispropria;focalmucosalulceration;Themucosaislargelyspared;Spindlecellproliferationwithmoderatecellularity;Diffuselyandstronglypositiveforc-kit;DIAGNOSIS;胃肠道间质瘤-;胃肠???间质瘤-;胃肠道间质瘤-;胃肠道间质瘤-;诊断;VIM(+++),;S-100(+++);CD117(—);免疫组化标记;最后诊断;谢谢聆听!
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