心肌疾病讲解.ppt

临床表现----体征（二）体征心脏轻度增大心尖部收缩期杂音（前叶移向IVS致MR）梗阻性：胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音1.流出道杂音增强：增加心肌收缩力、减少后负荷、减少LV容量：洋地黄、Valsalva、硝甘NG、站立2.流出道杂音减弱：减弱心肌收缩力、增加后负荷、增加LV容量：B-受体阻滞剂、下蹲*病理生理：流出道梗阻、舒张功能受损、心肌缺血*病理生理：流出道梗阻、舒张功能受损、心肌缺血*最常见的持续性心律失常是房颤部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速型心律失常有关二尖瓣前叶在收缩期前移移向IVS：SAM征*心肌疾病授课教师：黄琼概述心肌病也称原发性心肌病，是一组原因未明的以心肌病变为主伴有心肌功能障碍的心肌疾病。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴分类：遗传性（HCM等）,混合性（DCM、RCM）,获得性（心动过速心肌病，心脏气球样变/伤心综合征）扩张型心肌病最多见，肥厚型心肌病次之*扩张型心肌病

(DCM)扩张型心肌病(DCM)*扩张型心肌病(DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病临床特点：中青年多见，男多于女。心脏扩大心力衰竭心律失常血栓栓塞及猝死**

预后不良，发病后5年存活率50%，10年存活率25%。年轻患者主要死因：致命性室性心律失常。年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰。预后：DCM*病因和发病机制病因不明感染非感染的炎症遗传中毒其他*病理心腔扩大，左心室扩张为主室壁变薄纤维瘢痕形成可有附壁血栓组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，纤维化*DCM----临床表现（一）症状起病隐匿活动时呼吸困难和活动耐力下降不能平卧、夜间阵发性呼吸困难（LHF:左心衰）食欲下降、腹胀、浮肿（RHF:右心衰）各种心律失常的表现（心悸头晕、黑曚、猝死持续性低血压往往是DCM终末期的表现栓塞*DCM----临床表现（二）体征心脏扩大心音减弱，可有S3、S4，心率快时呈奔马律，心尖部SM杂音肺底啰音肝大、肝颈反流征阳性，下肢水肿各种心律失常的表现*辅助检查（一）胸部X线检查心影增大，心胸比50%，肺淤血等（二）心电图可见各种心电图异常，但缺乏诊断特异性（三）超声心动图是诊断本病最常用方法早期心腔轻度扩大后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著心肌收缩减弱二、三尖瓣关闭不全和反流****辅助检查（四）心肌核素显像用于除外缺血性心肌病（五）心导管检查和冠状动脉造影（六）心内膜心肌活检*诊断与鉴别诊断（一）诊断症状超声（二）鉴别诊断主要应该除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因：心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先心病等*治疗尚无特殊方法。治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常（一）一般治疗（二）对症治疗心衰：ACEI、β阻滞剂、洋地黄（慎用）、利尿剂等心衰的心脏再同步化治疗（CRT）抗凝治疗心脏移植*肥厚型心肌病

(HCM)肥厚型心肌病（HCM）*肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病以心室非对称性肥厚为解剖特点是青少年运动猝死的最主要原因之一*肥厚型心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性和非梗阻性*病因和发病机制有明显的家族史为常染色体显性遗传***临床表现----症状（一）症状轻者可无症状劳力性呼吸困难、胸痛心悸、晕厥、猝死（最常见的持续性心律失常是房颤；部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速型心律失常有关）*病理生理：流出道梗阻、舒张功能受损、心肌缺血*病理生理：流出道梗阻、舒张功能受损、心肌缺血*最常见的持续性心律失常是房颤部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速型心律失常有关二尖瓣前叶在收缩期前移移向IVS：SAM征*