听力障碍讲解.pptx

听力障碍

概述Introduction

耳朵是如何工作的？

人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉神经外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。?声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。

听力损失听力损失:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害

听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10%65岁以上者因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1‰。1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770万，占各类残疾之首位（40%）。听力障碍已成为全球性健康问题。

耳聋分级（WHO1997）500、1000、2000、4000Hz平均听阈轻度聋：26～40dB中度聋：41～55dB中重度聋：56～70dB重度聋：71～90dB极重度聋：91dB

正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图

传导性听力损失

由于外耳或中耳疾病，使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性听力损失。Definition

外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸形。外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。炎症：各种急、慢性中耳炎。肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology

Clinicalmanifestation听力损失不会太重，多为轻、中度;大多可行手术治疗，效果良好。

典型传导性听力损失听阈曲线

Prevention针对常见病因开展预防。各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力损失最常见的原因。预防重点为：积极防治上感、妥善处理急性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、扁桃体炎等。

Treatment根据不同病因进行治疗。药物+/或手术治疗效果良好。不能或不愿手术者，可用助听器。

感音神经性听力损失

Sensorineuralhearingloss

Sensorineuralhearingloss由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失(sensoryhearingloss),蜗后病变导致的听力损失为神经性听力损失（neuralhearingloss）。

Etiology素

病因分类遗传性（50-60%）表型分类综合征性（30-40%）非综合征性（60-70%）遗传方式单基因遗传AR（70-80%）AD（10-20%）性连锁（1-2%）线粒体遗传(0-20%)多基因遗传染色体异常非遗传性（40-50%）宫内感染(CMV，风疹病毒等)产时因素出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)耳毒性药物声损伤或颅脑外伤内耳疾病全身疾病，等

主要致聋基因“一针致聋”基因；母系遗传12SrRNA：药物敏感性耳聋基因携带者应终身禁用耳毒性药物，以避免耳聋；提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。19

20耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G均质突变20

21所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。药物性耳聋可以主动预防21

二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等；2.妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子Rh因子不合等。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。

三、出生因素产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（1500g）等。

四、药物性耳中毒(ototoxicity)：我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药物易感性有关。药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理功能并导致形