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成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2025年版)

一、引言

成人原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种以血小板减少和出血倾向为特征的自身免疫性疾病。该病的发病率在成年人中相对较低，但因其潜在的严重出血风险，对患者的生命质量和生活质量造成严重影响。ITP的发病机制尚不完全清楚，目前普遍认为与患者体内产生的抗血小板抗体有关，这些抗体破坏了血小板，导致血小板计数降低。由于ITP的诊断和治疗具有一定的复杂性，因此，制定科学、规范的诊断与治疗指南对于提高ITP患者的诊疗水平具有重要意义。

近年来，随着医疗技术的不断进步和免疫学研究的深入，ITP的诊疗策略已经发生了显著变化。早期诊断、合理治疗和个体化治疗方案的应用，为ITP患者带来了更多希望。然而，由于ITP患者的病情个体差异较大，临床医生在实际诊疗过程中仍面临诸多挑战。为此，本指南旨在总结国内外必威体育精装版的研究成果和临床实践经验，为我国成人ITP的诊断和治疗提供科学、规范的指导。

本指南的编写参考了大量国内外权威文献和专家意见，力求全面、客观地反映ITP诊疗的现状和趋势。指南内容包括ITP的诊断标准、分类、治疗原则、治疗方案、特殊人群治疗、并发症管理、预后评估以及随访等方面。通过本指南的推广应用，我们期望能够提高我国ITP的诊疗水平，降低患者的出血风险，改善患者的预后和生活质量。

二、诊断标准与分类

(1)成人原发免疫性血小板减少症的诊断主要基于临床表现、实验室检查和排除其他原因所致的血小板减少。诊断前，应详细询问病史，特别是出血史、感染史、药物使用史和家族史。临床表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、消化道出血等。实验室检查包括血液常规、骨髓穿刺检查和免疫学检查。血液常规显示血小板计数减少，骨髓穿刺检查显示骨髓巨核细胞数量正常或增加，但成熟血小板减少。免疫学检查如抗血小板抗体检测、抗心磷脂抗体检测等有助于确诊。

(2)成人ITP的分类主要根据病情严重程度、血小板减少的程度、血小板寿命以及是否存在继发病因等因素。根据病情严重程度，ITP可分为轻度、中度、重度和极重度。轻度ITP患者的血小板计数在（30-100）×10^9/L之间，中度ITP患者的血小板计数在（10-30）×10^9/L之间，重度ITP患者的血小板计数在（1-10）×10^9/L之间，极重度ITP患者的血小板计数小于1×10^9/L。根据血小板寿命，ITP可分为血小板寿命缩短和血小板寿命正常两种类型。此外，根据是否存在继发病因，ITP可分为原发型和继发型。

(3)在诊断过程中，应排除其他可能导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、药物性血小板减少等。这些疾病的临床表现和实验室检查结果与ITP有相似之处，但治疗方法存在差异。因此，详细询问病史、全面评估病情和进行必要的实验室检查对于确诊ITP至关重要。在诊断过程中，临床医生应遵循以下原则：首先，明确诊断ITP；其次，评估病情严重程度；最后，排除其他疾病。通过科学、规范的诊断流程，有助于为患者提供个体化的治疗方案。

三、治疗原则与方案

(1)成人原发免疫性血小板减少症的治疗原则以控制出血症状、提高血小板计数、降低疾病复发风险为目标。治疗方案的制定应综合考虑患者的年龄、病情严重程度、出血风险以及个体差异。治疗初期，重点在于急性出血的控制，可通过输注血小板或使用糖皮质激素来迅速提升血小板计数。

(2)对于轻至中度ITP患者，初始治疗通常包括糖皮质激素、利妥昔单抗或免疫抑制治疗。糖皮质激素是治疗ITP的经典药物，能有效抑制抗血小板抗体的产生和血小板破坏。利妥昔单抗通过靶向B细胞减少抗血小板抗体的产生，适用于糖皮质激素反应不佳的患者。免疫抑制治疗如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，适用于对糖皮质激素和利妥昔单抗治疗无效的患者。

(3)对于重度ITP患者或存在严重出血风险的患者，可能需要采取紧急治疗措施，包括输注血小板和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。输注血小板可迅速提升血小板计数，减少出血风险。IVIG能短期内提高血小板计数，适用于紧急情况下或对其他治疗反应不佳的患者。在长期治疗过程中，医生还需根据患者的病情变化调整治疗方案，必要时可考虑脾切除术或造血干细胞移植等治疗手段。

四、特殊人群治疗与并发症管理

(1)特殊人群，如孕妇和哺乳期妇女，在ITP治疗中需格外谨慎。孕期ITP患者治疗选择应避免使用可能对胎儿有害的药物，如环磷酰胺。多数研究显示，孕期使用糖皮质激素和利妥昔单抗对母婴均安全。哺乳期妇女在ITP治疗中同样应避免使用环磷酰胺和利妥昔单抗。一例哺乳期ITP患者在接受糖皮质激素治疗后，成功控制了病情，并在分娩后继续治疗，未对婴儿造成不良影响。

(2)ITP患者合并自身免疫性疾病时，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合