间质性肺疾病与结节病课件.ppt

No8.间质性疾病与结节病No8.间质性疾病与结节病No8.间质性疾病与结节病No8.间质性疾病与结节病No8.间质性疾病与结节病间质性肺疾病与结节病No8.间质性疾病与结节病间质性肺疾病概述：间质性肺疾病（interestitialdiseaseILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuserparenchymallungdisease,DPLP)包括200余种。主要表现：进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。共同特点：No8.间质性疾病与结节病肺泡表面扫描电镜图No8.间质性疾病与结节病肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。细胞外基质成分：包括基质及纤维成分肺组织镜下所见No8.间质性疾病与结节病30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。细胞成分1：间叶细胞：成纤维细胞平滑肌细胞肌成纤维细胞No8.间质性疾病与结节病细胞成分2：炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞（90%）、淋巴细胞以及少量肥大细胞。No8.间质性疾病与结节病肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。发病机制：1，中性粒细胞肺泡炎。2，淋巴细胞型肺泡炎根据免疫效应细胞的比例炎性介质No8.间质性疾病与结节病弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类DPLDs已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎肉芽肿性DPLDs，如结节病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIPNo8.间质性疾病与结节病诊断：病史：职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。胸部影象学检查：X-线：双肺弥漫性阴影，一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT肺功能：以限制性通气功能障碍为主，肺活量、总量、残气量下降纤维支气管镜：可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞肺活检：可以提供病理诊断全身系统检查：提供病因和鉴别诊断No8.间质性疾病与结节病特发性肺间质纤维化IdiopathicpulmonaryfibrosisIPFNo8.间质性疾病与结节病患病率：美国男性80.9/10万；女性67.2/10万年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万儿童中少见，随年龄增长发病率增高；IPF患病率6?14.6/10万，但75岁者175/10万流行病学No8.间质性疾病与结节病与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。有可能有某些炎性介质参与TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF,IL-8等。发病机制：？？？No8.间质性疾病与结节病多于50岁后发病，男女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%?50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALFNeu增高，Eos轻度增高，缺少Lym临床表现No8.间质性疾病与结节病CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化实验室检查No8.间质性疾病与结节病IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后No8.间质性疾病与结节病-外科活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变-排除其他已知的可引起ILD的疾病-肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降-HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及少