戊糖途径HMS和糖原生成.ppt

*三、糖原合成与分解的调节*糖原合酶02磷酸化酶01葡萄糖（－）ab（活性低）（活性高）（无活性）（有活性）（有活性）（无活性）（胞内的一种蛋白质）四、糖原累积症一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。原因是先天性酶缺陷。糖异生概念糖异生（gluconeogenesis）从非糖化合物（乳酸﹑甘油﹑生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。糖异生的主要原料：乳酸氨基酸甘油糖异生的主要器官：肝﹑肾糖异生途径基本上是糖酵解或糖有氧氧化的逆过程，但其中的三个不可逆反应须由另外的反应来代替。丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮羧化酶（线粒体）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体/胞液）丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶1，6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖底物循环(substratecycle)：作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环称为底物循环。AB丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1213丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖双磷酸酶-1糖异生的调节对第一个底物循环的调节巢职院医学分院鲁文胜巢职院医学分院鲁文胜黄-图-5-4黄-p-109,110;周-p92;黄p-111图5-9林-图7-10*巢职院医学分院鲁文胜*第25章、戊糖途径（HMS）和糖原生成磷酸戊糖途径*（一）磷酸戊糖途径的反应过程1.磷酸戊糖的生成2.基团转移反应磷酸戊糖的生成*基团转移反应-1*基团转移反应-2*基团转移反应-3*总反应：3×6-磷酸葡萄糖＋6NADP+2×6-磷酸果糖＋3-磷酸甘油醛＋6NADPH＋6H+＋3CO2（二）磷酸戊糖途径的调节主要由NADPH/NADP+的比例来调节关键酶的活性。NADP+NADPH＋H+（＋）（－）6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸戊糖途径的生理意义为核酸的生物合成提供核糖提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应NADPH是体内许多合成代谢的供氢体NADPH参与体内羟化反应NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态糖的贮存与动员糖原合成糖原分解糖异生DCAB糖原是由若干个葡萄糖单位组成的具有许多分支结构的多糖是动物体内糖的储存形式。01糖原的分子结构：02糖原主要储存在肝和肌肉组织中*肝糖原分解主要是补充血糖；肌糖原分解主要是为肌肉收缩提供能量。一、糖原的合成代谢*概念（glycogensis)由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程。01反应过程02尿苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶*糖原合酶二、糖原的分解代谢*概念肝糖原分解为葡萄糖以补充血糖的过程。反应过程磷酸化酶肝糖原分解后绝大部分转化为葡萄糖释放入血。反应过程为：糖原（葡萄糖单位n）＋H3PO4糖原（葡萄糖单位n－1）＋1-磷酸葡萄糖葡萄糖1-磷酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖＋H2O葡萄糖＋H3PO4变位酶葡萄糖-6-磷酸酶巢职院医学分院鲁文胜巢职院医学分院鲁文胜黄-图-5-4黄-p-109,110;周-p92;黄p-111图5-9林-图7-10*