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病理生理支气管管壁破坏和炎性改变,受累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代,进而形成三种不同类型柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞囊状扩张:扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构不规则扩张:支气管腔呈不规则改变或串珠样改变临床表现慢性咳嗽、大量脓痰反复咯血反复肺部感染(部位相对较固定)慢性感染中毒症状:发热、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等症状临床表现咳嗽、咳痰与体位改变有关:晨起及临睡时感染急性发作时:大量黄绿脓痰厌氧菌感染:痰有臭味痰液分层:上层:泡沫中层:混浊黏液下层:坏死组织沉淀物临床表现反复咯血、无咳嗽(干性支扩)咯血量少量咯血为<100ml/d中量咯血为100~500ml/d大量咯血为>500ml/d或>300ml/次临床表现体征早期:可无病变重,反复感染时:固定、持久、局限性湿啰音病程较长的:杵状指(趾)辅助检查早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部X线辅助检查辅助检查胸部X线典型表现:一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影“双轨征”、“轨道征”辅助检查胸部CT是确诊支气管扩张的有效手段有助于发现出血部位或阻塞原因,用于局部灌洗、镜下止血等纤维支气管镜辅助检查诊断(diagnosis)根据慢性咳嗽、咳脓痰、咯血、肺部固定持久的湿啰音等症状和体征,以及儿童时期有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,结合X线、CT检查,临床可作出诊断。鉴别诊断慢性支气管炎:中老年,冬春季节咳嗽、咳痰明显,白色黏液痰,感染时咳脓痰,无反复咯血史。双肺闻及散在干、湿啰音。胸部X线检查见肺纹理粗乱或肺气肿征象。肺结核:结核中毒症状如低热、盗汗、乏力、消瘦等,干、湿啰音局限于上肺,痰菌检查阳性。教学目标掌握支气管扩张的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断。熟悉支气管扩张的治疗原则。了解支气管扩张的流行病学。定义由于各种呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,使支气管壁结构破坏,引起管腔异常而持久性扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血流行病学支气管扩张症的患病率各国报道差别较大,约为(1~52)/10万我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%,慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍病因支气管-肺组织感染和支气管阻塞婴幼儿时期支气管-肺组织感染(百日咳、麻疹、支气管肺炎)是支气管扩张最常见的原因成人:慢支、哮喘、肺结核等支气管阻塞:肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大等管腔狭窄病因先天性支气管发育缺损和遗传因素先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症卡塔格内综合征:是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差。肺囊性纤维化:与遗传因素有关。
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