0314-2-11脑变性疾病影像学诊断1.ppt

第二章中枢神经系统

第十一节脑变性疾病

学习要点

本节应了解、熟悉和掌握的知识点

了解阿尔茨海默病的影像学表现

了解帕金森病的影像学表现

了解肝豆状核变性的影像学表现

学习难点

本节学习中的难点

阿尔茨海默病的影像学表现

帕金森病的影像学表现

肝豆状核变性的影像学表现

一、阿尔茨海默病

（Alzheimerdisease）

又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆

约占痴呆48%～65%

女：男=3～5：1；65岁以后起病

病因未明，与年龄、教育、家族史、冠心病等有关

临床与病理

病理：

弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生

6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶

临床：

记忆、思维、计算↓；人格和行为改变

影像学表现

CT：

弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大

颞角内侧实质密度减低，海马透明区（hippocampallucency）

MR：

脑萎缩

海马径线测量

1H-MRS：NAA↓，MI↑

阿尔茨海默病（图）

颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩

左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽

阿尔茨海默病（图）

A正常海马75-year-oldfemale

B轻度萎缩海马73-year-oldfemale

C严重萎缩海马71-year-oldfemale

二、帕金森病

（Parkinsondisease）

帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病因不明，40～70岁好发

Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变

临床与病理

病理：

黑质及黑质纹状体

中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞减少，迷走神经背核神经元减少

临床：

静止性震颤、动作、步态、平衡异常

影像学表现

CT：

无特异性表现

基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见）

MR：

黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失

苍白球、壳核短T2信号

弥漫性大脑皮质萎缩

1H-MRS：NAA↓，Cho↑

帕金森病（图）

三、肝豆状核变性

Wilson病，家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍

多见于少年或青年

临床与病理

病理：

肝硬化、

角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环）

豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳核，皮质、脑干、小脑等

临床：

构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛

影像学表现

CT：

豆状核对称性低密度

脑干、皮层或小脑等低密度

脑萎缩

肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化

MR：

豆状核对称性T2高信号

肝豆状核变性（图）

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