2025年脊髓栓系综合征.pdfVIP

志不强者智不达，言不信者行不果。——墨翟

脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天或

后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神

经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、

大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病

理类型及年龄的不同，其临床表现各异。

造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂

肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。

脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同特点是病变对脊

髓远端和神经根的固定效应。

原发性TCS的病因：在胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊

柱生长快于脊髓，由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动，在胚胎

20w时，脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平，40w时位于L3椎体水

平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水

平，即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于

2mm)。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、

古之立大事者，不惟有超世之才，亦必有坚忍不拔之志。——苏轼

脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉、圆锥低

位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚

而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。

继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术

后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见

于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。

脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、

缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的

椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤

内，两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生

进行性神经损害，且约20%脊髓栓系合并脑积水；长期处于这种状态

使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其MRI表现

多样，且多发生于近栓系部位。

脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现

志不强者智不达，言不信者行不果。——墨翟

小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不

对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出

(lipomyelomeningocele)。

X线平片：可了解有无脊柱裂，脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形，

对TCS的诊断具有提示作用，但仅能显示骨质异常，不能直接显示神

经畸形和异常。

CT：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之

间的关系。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是

CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又

属有创性检查，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。对复

杂脊髓栓系综合征尤其是合并复杂的骨性畸形者，可联合应用MRI和

CT检查。

天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》

MRI：MRI是诊断TCS