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**胆红素脑病(核黄疸)未结合胆红素(UCB),间接胆红素,它与富有脑磷脂的神经细胞有亲和力。当UCB与白蛋白结合连结成为复合物后,因分子量大,一情况下不能通过血脑屏障。但不与白蛋白连结的UCB可通过,进入中枢神经细胞引起胆红素脑病。**胆红素脑病(核黄疸)凡能使血清游离胆红素浓度增高的因素:如UCB浓度过高;白蛋白含量过低;存在竞争夺取白蛋白上连结点的物质均可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯度愈高,则其进入脑的量愈多,核黄疸的发率也高。**核黄疸临床症状分期表Wanpraagh分期北京市儿童医院分期时限新生儿期警告期1.几张力减退2.嗜睡3.吸吮反射弱1.黄疸突然明显加深2.嗜睡3.吸吮反射弱4.发热5.痉挛或弛缓6.呼吸衰竭同左约12-24小时痉挛期恢复期4.发热(80%)5.痉挛上述症状消退约12-24小时约2周2月后后遗症期相对永久性锥体外系神经异常同左**症状特点1.手足徐动症100%2.眼球运动障碍90%3.听觉障碍50%4.牙釉质发育不全75%有不自主的、无目的的、不协调的、动作,或轻或重,时隐时现眼球转动困难,特别是上转有困难,形成“娃娃眼”耳聋、听力失常,对高频率音调失听。有绿牙或棕褐色牙,牙釉质发育不全。核黄疸四联症**症状:手足徐动症眼球运动障碍。听觉障碍牙釉质发育不全智力落后其它核黄疸的后遗症#2022**诊断1.产前诊断血型抗体测定:16周进行,可作为抗体的基础水平。28-30周再次测定,后2-4周重复1次,抗体效价上升都提示胎儿很可能受累,当抗体滴度达1:16时,宜做羊水检查。**诊断羊水检查:正常的羊水透明无色,重症溶血病羊水呈黄色。胎儿溶血程度愈重羊水胆红素就愈高,羊水也愈黄,羊水胆红素8.55umol/L者,估计胎儿红细胞破坏不严重,可视为孕妇健康,考虑等待自然分娩,大于此值如L/S≥2.0考虑终止妊娠。大于17.1mol/L者,L/S≥2.0即应终止妊娠。**诊断脐血穿刺查胎儿血清抗人球蛋白试验直接法说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。并可做释放试验以了解是哪种Rh血型抗体。检查胎儿血清中有无血型抗体存在及其类型。B超检查:重度胎儿水肿**治疗胎儿治疗:中药(茵陈、制大黄、黄芩、甘草),妊娠早、中末期各进行10天的西药综合治疗(维生素K2mg,每天1次,维生素C500mg加25%GS40mg每天静脉注射1次,氧气吸入每天2次,每次20min。维生素E30mg每天3次,需在整个孕期服用)也可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。**治疗2.产前治疗血浆置换术:分娩过Rh溶血病(重症)的产妇,再次妊娠后要监测抗体效价若抗人球蛋白测定抗体效价高于1:64,又有胎儿腹水积液肝脾肿大等症,应考虑作血浆置换术。一般在孕20周后进行。**母儿血型不合潍坊市人民医院产二科付锦华**母儿血型不合母儿血型不合溶血性疾病是一种与血型有关的同种免疫性疾病,发生在胎儿期和新生儿早期,是新生儿溶血性疾病中重要的病因,围生儿溶血性贫血、心衰、水肿是其主要的症状。由于胎儿红细胞携带来自父体的抗原,表现为胎儿的血型不同于母体。**母儿血型不合当胎儿红细胞进入母体的血液循环后,诱导母体的免疫系统产生抗体,抗体通过胎盘进入胎儿血液循环系统,结合胎儿红细胞,使胎儿红细胞被破坏,导致胎儿和新生儿溶血。机体产生免疫反应往往需要二次以上抗原的接触。第一次机体接触抗原,发生原发免疫反应,发展缓慢,历时2~6个月;所产生的抗体常较弱,多为IgM,不通过胎盘,此时发生的新生儿溶血较轻,或不发生溶血。**母儿血型不合当机体再次接触抗原时,发生次发免疫反应,产生抗体的速度快;所产生的抗体较强,均为IgG抗体,滴度很高,且能通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。人类红细胞血型有26种,但能引起母儿血型不合溶血性疾病的血型以Rh血型和ABO血型为最常见,其他血型抗体有抗M、抗Lew、抗Kell和抗Fya等抗体。**母儿血型不合1Rh血型不合溶血病Rh血型抗原是由第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的,共有6种抗原,即C和c,D和d,E和e。由于D抗原最早被发现,抗原性最强,故临床上凡是D抗原阳性者称为Rh阳性,无D抗原者称为Rh阴性。Rh阴性率在不同人群和种族中存在差别:美国白人约15%,黑人约5%;我国汉族则为0.134%,而有
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