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游离胆汁酸例:胆酸COOH例:鹅脱氧胆酸结合胆汁酸CONHCH2CH2SO3H例:牛磺胆酸例:甘氨胆酸CONHCH2COOH按来源分:初级胆汁酸(primarybileacid)次级胆汁酸(secondarybileacid)初级胆汁酸:是肝细胞以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸,包括胆酸、鹅脱氧胆酸及相应结合型胆汁酸。次级胆汁酸:在肠道细菌作用下初级胆汁酸7α-羟基脱氧后生成的胆汁酸,包括脱氧胆酸及石胆酸。7α-羟基脱氧胆酸脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸7α-羟基脱氧鹅脱氧胆酸石胆酸次级胆汁酸初级胆汁酸三、胆汁酸的主要生理功能(一)促进脂类物质的消化与吸收胆汁酸分子内部既含有亲水性的羟基和羧基,又含有疏水性的烃核和甲基,而且羟基和羧基的空间配位又全是α型,位于分子的同一侧构成亲水面,而分子的另一侧构成疏水面,所以胆汁酸的立体构型具有亲水和疏水两个侧面。这种结构特点赋予胆汁酸很强的界面活性,成为较强的乳化剂,能够降低油/水两相之间的界面张力,使脂类在水中乳化成细小微团,增加了脂肪酶的附着面积,有利于脂肪的消化。脂类的消化产物又与胆汁酸盐结合,并汇入磷脂等形成混合微团,利于通过小肠黏膜的表面水层,促进脂类物质的吸收。促进脂类的消化与吸收(最重要功能)疏水侧甘氨胆酸的立体构型亲水侧胆汁中胆汁酸、卵磷脂与胆固醇的正常比值?10︰1。胆汁酸的生理功能可概括如下:对胆汁分泌的影响;对脂类吸收的作用;对结肠功能的影响。(二)维持胆汁中胆固醇的溶解状态以抑制胆固醇析出(防止胆石生成作用)四、胆汁酸的代谢及胆汁酸的肠肝循环(一)初级胆汁酸在肝内以胆固醇为原料生成﹡部位:肝细胞的胞液和微粒体中﹡原料:胆固醇※胆固醇转化成胆汁酸是其在体内代谢的主要去路﹡关键酶:胆固醇7α-羟化酶胆固醇(27C)7α-羟化胆固醇初级胆汁酸(24C)结合型初级胆汁酸7α-羟化酶过程:复杂(二)次级胆汁酸在肠道由肠菌作用生成熊脱氧酸脱氧胆酸石胆酸胆酸脱7?-羟基鹅脱氧胆酸脱7?-羟基鹅脱氧胆酸脱7?-羟基转变为7?-羟基(三)胆汁酸的肠肝循环使有限的胆汁酸库存循环利用胆汁酸随胆汁排入肠腔后,通过重吸收经门静脉又回到肝,在肝内转变为结合型胆汁酸,经胆道再次排入肠腔的过程。胆汁酸的肠肝循环(enterohepaticcirculationofbileacid)胆汁酸池(bileacidpool)机体内胆汁酸储备的总量,成人胆汁酸池约3?5g。胆固醇结合胆汁酸(合成0.4~0.6g/d代谢池3~5g/d)胆汁酸肠肝循环的过程胆汁酸肠肝循环的生理意义:将有限的胆汁酸反复利用以满足人体对胆汁酸的生理需要。第三节
血红素的生物合成BiosynthesisofHeme非营养物质代谢MetabolismoftheNonnutritiveSubstance一.血红素的生物合成过程合成的组织和亚细胞定位:参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料:甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行,而中间阶段在胞浆内进行。合成部位:血红素合成过程:①?-氨基-?-酮戊酸(?-aminolevulinicacid,ALA)的生成:+HSCoA+CO2ALA合酶(磷酸吡哆醛)琥珀酰CoA甘氨酸?-氨基-?-酮戊酸反应部位在线粒体内;催化此反应的酶是ALA合酶(ALAsynthase),其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的关键酶,受血红素的反馈调节。ALA生成后从线粒体进入胞液。胆色素原(prophobilinogen,PBG)的生成:ALA脱水酶2H2O在ALA脱水酶(ALAdehydrase)催化下,二分子ALA脱水缩合生成一分子PBG。③尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成:4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位:胞液反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。④血红素的生成:反应部位:线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶能直接激活氧分子,其中一个氧原子加入底物分子中,另一氧原子被还原为水,故又称为混合功能氧化酶。基本特点:产物:羟化物或环氧化物举例:苯胺对氨基苯酚百度:苯胺是染
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