生物化学 药本 第九章 糖代谢.pptVIP

当机体受到某些影响，如血糖水平下降、剧烈运动、应激反应状态等，肾上腺素、胰高血糖素分泌增加，后与细胞膜上的特异性受体结合，使cAMP生成增加，进而激活蛋白激酶A,活化的蛋白激酶A使糖原合酶和糖原磷酸化酶都发生磷酸化修饰作用，通过一系列酶促级联式反应，……促进糖原的分解，抑制糖原的合成，使血糖浓度升高。四、糖原累积症是一类遗传性代谢病特点：体内某些组织器官中有大量糖原堆积，造成组织器官功能损害。病因：患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。根据所缺陷的酶在糖原代谢中的作用不同、受累器官不同、糖原结构不同等，该病对健康或生命的影响程度也不相同。型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶脑、肝正常糖原积累症分型肝内糖原磷酸化酶缺乏，肝糖原分解障碍，糖原沉积导致肝肿大，但婴儿仍可成长。葡萄糖－６－磷酸酶缺乏，则肝糖原分解障碍，不能用于维持血糖，将造成严重后果。溶酶体的α－葡萄糖苷酶缺乏，会影响α－１，４糖苷键和α－１，６糖苷键的水解，使组织受损，甚至可导致心肌受损而突然死亡。五、糖异生Gluconeogenesis糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位*原料主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等（一）糖异生途径*定义*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；糖异生途径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)----丙酮酸羧化支路丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）许多细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖。第二阶段反应的意义就在于能通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而与糖酵解过程联系起来，因此磷酸戊糖途径亦称为磷酸已糖旁路。总反应式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2（二）磷酸戊糖途径的生理意义１.为核酸的生物合成提供5-磷酸核糖2.提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应1.NADPH是体内许多合成代谢的供氢体2.NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关3.NADPH可维持GSH的还原状态临床上用于治疗放化疗患者、低氧血症、肝脏疾病及有机磷、胺基化合物等中毒的辅助治疗。G-SHG-SH是一种抗氧化剂，可以与体内的氧化剂作用，本身被氧化为氧化型谷胱甘肽(GS-SG)，从而保护巯基酶和膜蛋白不被氧化。NADPH为谷胱甘肽还原酶的辅酶，可使GS-SG重新还原为G-SH，保持其抗氧化性。2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2Pr-SHNADPH+H+G-6-P谷胱甘肽的作用2GSHH202G-S-S-GH2O++谷胱甘肽过氧化物酶Pr-S-S-PrG-S-S-G2GSHNADP+GA-6-PG6PDH缺乏-------溶血性贫血（蚕豆病）（三）磷酸戊糖途径的调节*6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。*6-磷酸葡萄糖脱氢酶酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则磷酸戊糖途径被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。*磷酸戊糖途径的流量取决于机体对NADPH的需求。第三节

糖原的合成