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过敏性紫癜个人整理课件.pptx

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过敏性紫癜1过敏性紫癜个人整理ppt课件

OVERVIEW概述概念conception过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症2过敏性紫癜个人整理ppt课件

病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:尚不明确感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物:虾、蟹、蛋类其他:疫苗接种、虫咬等有遗传倾向3过敏性紫癜个人整理ppt课件

病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS各种刺激因子(感染原、过敏原)敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎4过敏性紫癜个人整理ppt课件

病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS发病遗传免疫异常环境5过敏性紫癜个人整理ppt课件

OVERVIEW概述发病年龄儿童和青年,2-8岁儿童多见性别男:女=1.4-2︰1季节四季均可,春秋季多见6过敏性紫癜个人整理ppt课件

临床表现7过敏性紫癜个人整理ppt课件

皮肤紫癜(首发特征性)血小板计数正常

(1)部位:对称分布,四肢、臀部。(2)性质:高出皮面,压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一般1-2周后消退,可持续数周或数月。(3)伴随症状:可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。8过敏性紫癜个人整理ppt课件

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消化道症状2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛,可伴有呕吐,呕血少见,部分可出现血便、黑便(偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻),可先于皮肤紫癜出现,可作为首发症状。区别急腹症(位置不固定,压痛轻,无肌紧张及反跳痛)11过敏性紫癜个人整理ppt课件

关节症状疼痛、肿张,可出现关节腔积液,常见于下肢膝关节、踝关节,上肢肘关节、腕关节;数日内消失,不留关节畸形。12过敏性紫癜个人整理ppt课件

肾脏受累(决定远期预后)

儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征:三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。13过敏性紫癜个人整理ppt课件

其它神经系统:颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统:喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统:心肌炎、心包炎等血液系统:出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、咯血等14过敏性紫癜个人整理ppt课件

辅助检查15过敏性紫癜个人整理ppt课件

非特异性实验室检查外周血象:WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。16过敏性紫癜个人整理ppt课件

免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。17过敏性紫癜个人整理ppt课件

其它腹部B超有助早期诊断肠套叠;ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。18过敏性紫癜个人整理ppt课件

诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010:皮肤紫癜,无血小板减少。腹痛,急性弥漫性腹痛。关节炎或关节痛肾脏受累,蛋白尿及血尿组织学检查:以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。其中第1项为必备条件,加上2-5项中的至少一条即可诊断HSP19过敏性紫癜个人整理ppt课件

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态:不高出皮肤、分布不对称辅助检查:血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎20过敏性紫癜个人整理ppt课件

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状:无紫癜可有心脏炎表现自身抗体:RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎21过敏性紫癜个

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