重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）.pptx

重症自身免疫性脑炎监测与治疗

中国专家共识（2024版）

一、重症AE的定义二、病情评估量表三、免疫治疗四、肿瘤切除?五、癫痫发作的监测和对症治疗六、运动障碍的监测和对症治疗七、自主神经功能障碍的监测和对症治疗八、紧张症的监测和对症治疗九、预后评估

前言自身免疫性脑炎是一种常见的神经系统危重症。目前国内外尚无针对重症自身免疫性脑炎的共识，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织相关专家基于循证医学证据，结合中国医疗现状制订《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估9个部分。

前言共识的具体撰写方法与步骤（参考德尔菲法）：（1）撰写方案由撰写小组成员起草，经过神经重症协作组成员审议。（2）系统性文献回顾（检索2013—2023年PubMed数据库中的相关文献）。（3）按照2011版牛津循证医学中心（CenterforEvidence-basedMedicine）的证据分级标准，进行证据级别和推荐意见确认。对于相关证据缺如部分参考重症相关文献。（4）共识执笔小组成员2次回顾文献并讨论共识草稿，2次以问卷方式征求意见，并由组长归纳修订。（5）最终线下召开全体成员会议，经过充分讨论后所有成员独立完成对推荐意见的投票。对证据暂不充分，但75%的专家达成共识的意见予以推荐（专家共识，推荐）；90%以上高度共识的意见予以高级别推荐（专家共识，强烈推荐）。

01重症AE的定义

重症AE的定义Part01重症AE是指符合AE诊断标准并需要入住NCU监测与治疗的病例。意识障碍、癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）既是临床上AE患者入住NCU的常见原因（证据级别：3），在研究上也是重症AE入组的标准。针对意识障碍，2022年一项纳入1512例神经重症患者拔管策略的队列研究将格拉斯哥昏迷量表（GlasgowComaScale，GCS）评分≤12分作为界定神经重症的标准。

重症AE的定义Part01AE患者严重的运动障碍需要在NCU进行管理。两项队列研究结果显示，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎患者一旦出现肌张力障碍持续状态（statusdystonicus，SD）即需要在NCU内监护和紧急救治（证据级别：3）。由于肌张力障碍严重程度行为评估（DystoniaSeverityActionPlan，DSAP）4~5级提示有多器官衰竭（证据级别：3），对应SD，因此将DSAP4~5级作为界定重症AE的标准之一。AE患者可因严重的精神症状入住NCU。2022年一项队列研究结果显示，精神症状和AE患者早期入住NCU相关（证据级别：3）。

重症AE的定义Part01有自主神经功能障碍的AE患者需要NCU管理和机械通气的比例较高，入院时病情较重，治疗过程中病情更容易恶化，短期预后相对较差，其原因可能是自主神经功能障碍的患者更易发生血压调节障碍、心律失常和猝死（证据级别：3）。2022年一项队列研究结果显示，抗NMDAR脑炎患者的心脏自主神经功能障碍与短期预后不良相关，并可能与血流动力学不稳定相关（证据级别：3）。中枢性低通气（centralhypoventilationsyndrome，CHS）是抗NMDAR脑炎患者需要机械通气的危险因素，也是AE患者入住NCU的指征和独立危险因素（证据级别：3）。

重症AE的定义Part01推荐意见：重症AE的定义：符合AE诊断标准（参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》）的同时需要入住NCU监测与治疗的病例，具体表现需符合下列标准中任意一项（专家共识，强烈推荐）：（1）意识障碍（GCS评分≤12分）；（2）SE；（3）肌张力障碍持续状态（DSAP4~5级）；（4）需要有在NCU进行诊疗的精神症状；（5）引起血流动力学不稳定的严重自主神经功能障碍；（6）CHS综合征。

02病情评估量表

病情评估量表Part02可用于评估重症AE的临床量表主要为自身免疫性脑炎临床评估量表（ClinicalAssessmentScaleforAutoimmuneEncephalitis，CASE）。该量表包括癫痫发作、记忆功能障碍、精神症状、意识、语言、运动/肌张力障碍、步态不稳和共济失调、脑干功能障碍和肌力9个项目（总分27分）。一项前瞻性队列研究结果显示，CASE评分具有良好的观察者间（0.97）和观察者内（