新生儿毛细血管渗漏综合征.pptVIP

**新生儿毛细血管渗漏综合征安徽医科大学第二附属医院梁霞到底是什么问题？××之子，20分钟，“反应差、不哭20分钟”入院。母智障，早产（胎龄35+周）生于来院途中，Wt2.8kg。查体：刺激不哭，唇稍绀，双肺呼吸音粗，心音较钝、律齐、无杂音，腹软，肝脾未及，肌张力低，原始反射未引出。辅检：血气分析：PH6.98，PO259mmHg，PCO236.7mmHg，HCO3-8.4mmol/L,BE-23mmol/L,SO273%，K+、Na+正常ica0.8mmol/L；血栓与止血：PT16.1s，病例1病例1APTT82.5s；心肌酶：CKMB355u/L↑、CTnI0.9ng/ml↑肝、肾功能正常。胸片：吸入性肺炎；头颅MRI：左侧脑室出血，脑白质密度减低。诊断：新生儿窒息多器官功能损害；早产儿治疗：三支持、两对症。病程第1-4天有抽搐、尿潴留；第6天发现全身水肿，体重增加，少尿。？××之女4d，“皮肤黄染3天伴纳差1天”入院。早产（胎龄36+4周），“母妊娠期阑尾炎、脐带扭转”剖腹产，体重2.9kg。体检：体温36.90c，神志清楚，精神萎，皮肤较苍黄，双臂少许紫色皮疹、压之不褪色，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹平软，肝脾肋下未及，四肢肌张力正常，原始反射引出。病例2病例2血常规：WBC22.7*109/L，N95.1%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT38*109/L→12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓与止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，FIB0.81g/L，FDP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；肾功能、电解质正常；血培养（-）；血、尿遗传代谢筛查（-）。诊断：新生儿败血症；DIC；多器官功能损害；血小板减少症。治疗：美罗培南抗感染，低分子肝素，补充血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，输注RBC、丙球支持，保肝等对症。住院第2、3天穿刺部位出血不止、大块瘀斑第4天出现全身水肿，体重增加，尿少。？0102病例2诊断？治疗？…危重症患儿的抢救治疗中，常发现患儿全身严重水肿，但同时伴有有效循环血量不足。常规补液治疗只能使血压（正常/低）短时间上升（？），但很快又出现有效循环血量不足，且全身严重水肿进行性加重，这种现象是由于发生了毛细血管渗漏综合征010201新生儿毛细血管渗漏综合征新生儿毛细血管渗漏综合征

nonatecapillaryleaksyndrow,NCLS概念01病因02发病机制03临床表现04诊断05鉴别诊断06治疗071960年Clarkson等首先提出。心脏外科手术体外循环后CLS有较多报道是全身炎症反应综合征(SIRS)的严重并发症。是由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，导致大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙引起的一组临床综合征。02010304概念体外循环术药物或毒物毒性作用严重感染、创伤缺氧缺血再灌注损伤病因细胞因子：肿瘤坏死因子-ɑ、IL-2、NO等01氧自由基：活性氧、低氧诱导因子-1、VEGF信号通路。02血管内皮损伤：钙离子、周细胞收缩、凋亡。03发病机制临床表现毛细血管渗漏期（强制性血管外液体扣押期）进行性全身水肿、体重增加、血液浓缩、低蛋白血症、少尿等，此期治疗不当或治疗不及时，可发生心、肺、肾等多器官功能障碍综合征。恢复期（血管再充盈期）全身水肿逐渐消退、体重减轻、尿量增加。此期治疗不当，易发生心衰和肺水肿。诊断诊断金标准：输入白蛋白后，测定细胞外水-菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的改变。方法安全、无创，但仪器设备昂贵。01临床诊断：诱发因素、临床表现、及辅助检查02鉴别诊断系统性毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征明确的诱因随着原发疾病的好转及积极治疗CLS，血管通透性改善治愈后CLS不再发作系统性毛细血管渗漏综合征无诱因反复发作原因不明异型球蛋白血症特布他林和氨茶碱改善症状并预防其发作鉴别诊断系统性毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征少有体温不升；水肿为非凹陷性，但肿比硬明显，特别是下坠部