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;脊柱关节炎的总论。;相似的遗传背景,约50%~95%患者HLA-B27阳性。
有家族聚集倾向。
发生骶髂及脊柱关节炎的倾向。
炎症性外周关节炎,常累及下肢关节,为非对称性。
指/趾炎和附着点炎。
皮肤、生殖器病变、眼炎和肠道炎症等关节外表现。
;;临床分类
中轴型SpA(axialSpA,axSpA)
放射学阳性axSpA(即骶髂关节结构性破坏)
放射学阴性axSpA(non-radiographicaxSpA,nr-axSpA)
外周型SpA;HLA-B27
ERAP1(内质网氨基肽酶1)
IL-23R、IL-1R2
ANTXR2(炭疽毒素受体)
;;;ReA是宿主易感和环境触发因素互相作用的典型范例,研究表明大部分的病例归因于几个特定病原体的感染。
沙门菌
耶尔森菌
衣原体;肠道菌群;;;;二、临床表现
1.中轴关节
(1)炎性腰背痛
1)40岁以前发病。
2)隐匿性发病。
3)活动后改善。
4)休息后无缓解。
5)夜间痛,起床后可缓解。;?;(2)胸痛:当胸椎(包括肋椎关节和肋横突关节)受累,胸骨柄、胸锁和肋胸关节炎症,患者可感觉到胸痛,随咳嗽或喷嚏加重,常伴胸肋关节压痛或胸锁关节肿胀,胸廓活动度明显下降。;(3)脊柱强直:AS和PsA脊柱病型的疾病晚期都会出现脊柱强直。
1)疼痛。
2)体型、体态改变。
3)脊柱活动受限。;2.外周关节炎
SpA外周关节炎特点:下肢关节多于上肢关节,以膝关节和踝关节受累最常见,多为单关节或寡关节不对称受累。ReA外周关节炎急性起病。
AS和ReA的外周关节炎影像学检查主要以关节周围软组织肿胀为主,很少能发现骨质破坏的影像学证据。;3.附着点炎
附着点是指韧带、肌腱、筋膜、关节囊附着于骨质的部位。附着点炎是SpA的特征性病变,与附着点相关的疼痛分布于全身各处,如跟腱、足底筋膜、胸骨柄关节、肋软骨关节、颈胸腰椎突起、髂前棘、髂后棘、坐骨结节、大粗隆、股骨大转子、髌韧带、肱骨中上髁和侧上髁、股骨中髁和侧髁。其中跟腱附着点炎最为常见,患者常有严重的足跟疼痛、压痛和足跟肿胀。;4.指/趾炎
指/趾炎为手指或足趾软组织炎症。最典型的是腊肠样指/趾,可累及一个或多个指/趾,整个指/趾弥漫性腊肠样肿胀。;5.眼炎
(1)SpA可发生急性结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎。
(2)急性前葡萄膜炎是SpA最常见的眼部病变,发生率在4%~40%,可为疾病的首发症状。
(3)临床表现为急性发作眼部疼痛、流泪、畏光等,常单侧发病。查体可见角膜周围充血、虹膜水肿,裂隙灯下可见前房大量渗出和角膜沉积,视物模糊。葡萄膜炎可多次复发,反复发作者可影响视力甚至失明。;6.皮肤黏膜表现
SpA患者常常伴随着皮肤黏膜病变。
银屑病
指甲病变
溢脓性皮肤角化病
结节性红斑
皮肤黏膜溃疡;(1)银屑病
1)皮疹特点:为丘疹或斑块,圆形或不规则形,表面有丰富的银白色鳞屑,去除鳞屑后为发亮的薄膜,去除薄膜可见点状出血,该特征对于银屑病具有诊断意义。
2)好发部位:皮疹好发于头皮及四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散发或泛发分布,要特别注意隐藏部位如头发、会阴和臀部的皮损。;斑块状银屑病是PsA最常见皮肤表型。
皮疹多先于PsA出现,亦有将近15%的患者在关节炎发病后出现银屑病皮损。
在SpA中,排除PsA患者,银屑病发生率约为5%~10%。;(2)指甲病变:约80%的PsA患者存在指(趾)甲病变,而无关节炎的银屑病患者指(趾)甲病变发生率仅为20%。常见表现为顶针样凹陷,尤其是炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷,是PsA的特征性改变。其他表现有指甲变色、甲剥离和甲板缺如。;(3)溢脓性皮肤角化病:病变皮肤的过度角化。初始表现红斑或小丘疹,进而发展为脓疱疹,通常无触痛,可融合成簇,破溃后皮肤角化形成厚痂。溢脓性皮肤角化病是ReA的特征性皮疹。主要分布于足底,也可发生于手掌、阴囊等部位。;(4)结节性红斑和皮肤黏膜溃疡
1)结节性红斑:红色或紫红色疼痛性结节,急性发生,多见于小腿伸侧,也可见于大腿、上臂伸侧等处。
2)口腔溃疡主要是出现在颊黏膜和舌体的浅表性溃疡,多为无痛性,在ReA以及EnA患者中更多见。
3)龟头、尿道口附近出现的无痛性溃疡,覆盖整个龟头,明显发红而触痛不明显,有时包皮内侧、阴茎及阴囊均可受累,多见于ReA患者。;7.肠道
溃疡性结肠炎和克罗恩病伴发的关节炎又称为EnA。
约6%以上的AS患者合并有肉眼或内镜下可见肠道黏膜炎症,炎症部位主要分布在回肠。;8.肾脏
SpA的肾脏病变较少见,AS患者可合并IgA肾病或继发淀粉样病变,临床表现为血尿、蛋白尿、肾病综合征或肾功能不全。
9.肺部病变
SpA患者肺部受累可表现为肺间质病变、肺尖纤维化、肺气肿、支气管扩张。
10.心血管病变
心脏受累包括心脏传导阻滞、升主动脉炎、瓣膜病变如
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