免疫系统与疾病PPT课件 系统性血管炎（第4~6节）.pptx

第二十三章

系统性血管炎;第一节总论;第四节

结节性多动脉炎

;概论：结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎，可仅局限于皮肤，也可累及多个器官或系统，以肾脏、心脏、消化及神经系统受累最常见。;一、病因和发病机制

病因不明。

遗传因素和病毒感染的相互作用与发病相关。

HBV抗原-抗体复合物的沉积在该病发生和发展过程中起到重要作用。;二、病理

一般表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎。

好发于动脉分叉处。

常呈节段性，任何部位动脉均可受累，很少累及肺动脉。

急性期表现为纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润。

正常血管壁结构完全破坏，形成动脉瘤，可见血栓形成。;三、临床表现

分为系统性和单器官性。

系统性包括特发性和乙型肝炎病毒感染相关性，可表现为严重的全身多器官病变，部分患者的病情进展较快。

单器官性以仅局限于皮肤的皮肤型最常见，表现为病变仅限于受累器官。;（一）系统性PAN

1.全身症状

发热、全身不适、体重下降、关节痛、肌肉痛是最常见的全身症状，见于90%的患者。

2.系统症状

（1）神经系统：PAN最常受累的器官，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和外周神经病，如垂腕、垂足、手足麻木、肢体感觉异常等。;（2）肾脏受累：肾小球本身几乎不受累。肾脏入球血管受累可引起血肌酐水平升高、高血压、血尿、蛋白尿；肾血管的病变可导致肾的多发性梗死。

（3）消化系统：腹痛最为常见，也可有腹泻、恶心、呕吐、消化道出血、肠梗死和穿孔、肝功能异常等。

（4）心血管系统：除肾性高血压外，还因冠状动脉炎产生心律失常、心绞痛，甚至心肌梗死。各种心律失常以室上性心动过速常见。心力衰竭为本病的主要死亡原因之一。;（5）眼部：可出现结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎，表现为视物模糊、复视、视力下降，甚至失明。

（6）外周血管受累：下肢间歇性跛行、肢体坏疽等。

（7）生殖系统：20%的患者会出现睾丸痛、硬结、肿胀。

（8）肺：很少受累。

;（二）皮肤型PAN

好发于小腿和前臂、躯干等部位，局限在皮肤和皮下组织，呈玫瑰红、鲜红，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管旁，最常见的为皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、白色萎缩及紫癜。;四、辅助检查

（一）实验室检查

血常规可见轻度贫血，白细胞、血小板计数轻度升高。

尿常规可见蛋白尿、血尿、管型尿。

血沉快、C反应蛋白增高。

白蛋白下降、球蛋白升高。

血清肌酐增高、肌酐清除率下降。

ANCA阴性。

与乙型肝炎相关者HBsAg阳性。;（二）血管造影

DSA血管造影见肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉瘤样扩张或节段性狭窄，典型的血管造影表现为节段性扩张和狭窄形成的“念珠样”改变。

（三）病理

在受累脏器进行活检，见到肌性血管壁炎症细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、弹力纤维破坏、血管狭窄或血管瘤形成可确诊。;五、诊断

美国风湿病协会提出的分类标准（1990年）

1.体重下降

病初即有，无节食或其他因素。

2.网状青斑

四肢或躯干呈斑点及网状斑。

3.睾丸痛或触痛

并非由于感染、外伤或其他因素所致。;4.肌痛、无力或下肢触痛

弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛。

5.单神经炎或多发性神经炎

单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现。

6.舒张压≥90mmHg

出现舒张压≥90mmHg的高血压。

7.尿素氮或肌酐升高

血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致。

;8.乙型肝炎病毒

HBsAg阳性或HBsAb阳性。

9.动脉造影异常

显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起。

10.中小动脉活检

血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。

10项中有3项阳性者即可诊断，但应该排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。;六、鉴别诊断

（一）显微镜下多血管炎

（二）嗜酸性肉芽肿性多血管炎

（三）以发热、体重下降为主要表现者

应与感染性疾病相鉴别。;七、治疗

（一）糖皮质激素

泼尼松1mg/（kg·d）。

（二）环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗

环磷酰胺隔日200mg静脉滴注或按0.5～1.0/m2体表面积静脉冲击治疗，每3～4周1次。

（三）乙肝相关的系统性PAN治疗

（四）血管扩张剂、抗凝剂

（五）免疫球蛋白和血浆置换

（六）其他

TNF-α抑制剂。;八、预后

5个因素评分可以预测预后：蛋白尿（＞1g/d）、肌酐（140μmol/L）、胃肠道受累、中枢神经系统病变、心脏病变，每项占1分。0分的生存率84%，1分为69%，2分及以上为47%。;结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。

分为系统性和单器官性两大